Nie masz konta?
Get Adobe Flash player

Dodawaj przypadki, odbieraj książki!

Reklama

QUIZ: Hypoglikemia, cechy uszkodzenia wątroby *rozwiązany*
Autor: polk76
Ocena użytkowników: / 10
SłabyŚwietny 
Wtorek, 13 Kwiecień 2010 12:26



Opis przypadku:
43-letnia pacjentka została przywieziona do SOR z powodu kolejnego w życiu epizodu zasłabnięcia poprzedzonego zlewnymi potami, kołataniem serca i nieostrym widzeniem. Glukometrem stwierdzono hypoglikemię 41 mg/dl. Chora odzyskała przytomność po wstrzyknięciu 40% glukozy. W wywiadach - epizody niepokoju, drżenia rąk, zlewnych potów ustępujące po "przekąszeniu jakiegoś małego co nieco". Ponadto zgłaszała podkrwawianie z dróg rodnych od ok 3 tygodni.

Wyniki posiadanych badań dodatkowych: Z odchyleń w badaniach oznaczonych w SOR: AST 93 ALT 93 IU/L. Anemia mikrocytarna (Hgb 10,1 g/dl  MCV 70 fl MCH 29 pg). W badaniu ogólnym moczu krwinkomocz (świeże, pokrywają pole widzenia) i białkomocz 40 mg/dl  bez innych zmian. W badaniu USG niejednorodnie podwyższona echogeniczność wątroby ("cechy stłuszczenia / innego uszkodzenia miąższu"), poza tym - nieco powiększona macica. Ginekolog, poza nieznacznym powiększeniem macicy, nie wybadał nieprawidłowości, zalecił planowe łyżeczkowanie.

Chora została skierowana do oddziału gastrologii (z uwagi na cechy hepatopatii)

Pytanie/a QUIZowe:
Co jest najprawdopodobniejszą przyczyną epizodów hypoglikemii? Jakie badania zlecacie?

Data podania rozwiązania przez autora: 18.04.2010


 

Komentarze  

 
# Jarko 2010-04-13 17:33

HCV przebiega ze stluszczeniem watroby. Przeciwciala anty-HCV, HCV-DNA, dodatkowo HBV - DNA i HBs. Moze to byc aktywne zapalenie watroby, zaostrzenie. Moze insulinoma jakas to byc, mimo ze nic w USG nie znaleziono. Nie znamy historii pacjentki - pije alkohol? Czy jakies leki przyjmuje, na cos sie leczy, badanie przedmiotowe, powloki, kolor. W wywiadzie jeszcze - narkotyki? Kim jest, co robi, czy jest narazona na zwiazki hepatotoksyczne ? Anemia w wyniku krwawienia. Nerki moga niedomagac w wyniku zespolu watrobowo-nerkowego, krwawienia z drog rodnych jako skutek niedoboru czynnikow krzepniecia, hipoglikemia w wyniku wyczerpania zapasow glukozy w watrobie, zaburzen jej wydostawania sie/gromadzenia w watrobie.
Trzeba by zrobic jeszcze raz morfologie z rozmazem, OB, CRP, APTT, czynniki krzepniecia, fosfataza zasadowa,GGTP, amylaza trzustkowa,mocz nik, kreatynina.
 
 
# tegis 2010-04-13 19:44

ja dodałabym jeszcze do tego kilka pytań
czy u pacjentki występowały objawy takie jak:
zmęczenie , świąd skóry, zażółcenia powłok skórnych, czy przed epizodem krwawienia regularnie miesiączkowała
czy nie wystąpiło u niej nagłe zatrzymanie miesiączki, nudności, wymioty
zleciłbym jeszcze jonogram i stężenie bilirubiny
jakie są wyniki frakcjonowanego łyżeczkowania macicy,

kiedy pojawiły się podobne do obecnego objawy hipoglikemii
czy w rodzinie ktos cierpiał na choroby wątroby, cukrzycę??
 
 
# svibanj 2010-04-13 22:48

hypoglikemia na poczatku nasuwa cukrzyce lub insulinome, jednak pozostale objawy wskazuja na inne zaburzenie ogolnoustrojowe . do obrazu pacjentki najlepiej pasuja amyloidoza i choroba Wilsona. o rozpoznaniu rozstrzygnie diagnostyka:
-ch. Wilsona: ceruloplazmina we krwi, Cu w moczu, konsultacja okulistyczna - pierscien Kaysera-Fleischera
-amyloidoza: biopsja zajetego narzadu, tu: nerki, bad. hist-pat z czerwienia Congo
 
 
# el.mariaci 2010-04-13 23:08

uzupelnienie wywiadu:
wywiad rodzinny w kierunku chorob spichrzeniowych np von Gierkego, uzywki, leki (p/zapalne, antykoncepcyjne , antybiotyki), niezabezpieczon e kontakty seksualne (pod katem HCV/HBV)
uzupelnienie badan:
funkcja nerek: kreatynina, mocznik, klirens kreatyniny, cukier w moczu
test obciazenie glukoza, test z dozylnym glukagonem
p/ciała anty-HCV, anty-HBs
koagulogram
roznicowanie i diagnoza:
choroba von Gierkego- wywiad, wyniki testu z glukagonem, biopsja watroby, nerki lub macicy
infekcja - dodanie p/ciała w mianie IgM, leukocytoza, CRP, biopsja
uszkodzenie polekowe lub alkoholowe - wywiad, toksykologia
moj typ- glikogenoza np von Gierkego (charakterystyc zny duet watroba, nerki, brak informacji o zmianach miesniowych wskazuje na typ watrobowy)
 
 
# polk76 2010-04-14 00:20

Dobra, poszło! No to zaczynamy: (już 3 -ci raz, brrrrr, chyba za długie teksty pisałem)
Uzupełnienie wywiadu podmiotowego: Chora jest krawcową, hołduje monogamii, alkohol sporadycznie, leki - jedynie sporadycznie NLPZ-y, narkotyki neguje, nie była operowana, kolczykowana ani tatuowana. Epizody zasłabnięć od kilku m-cy Zmęczenie tak - zadyszka przy pracach domowych, zaczęła pokładać się w środku dnia. Świąd - po głębszym zastanowieniu owszem, od czasu do czasu tu i ówdzie ją swędzi ale nie jest to szczególnie nasilone. Krwawienia miesięczne regularne,5- dniowe, obfite, lecz niebolesne. Ostatnio podkrwawia między "okresami". Wywiad rodzinny co do chorób wątroby, cukrzycy negatywny.

Uzupełnienie badania przedmiotowego; niewielka nadwaga, powłoki blado - różowe bez naczyniaków gwiaździstych (pajączków naczyniowych) ale z rumieniem dłoniowym. Twardówki białe. Bez obrzęków bez cech wodobrzusza.

Morfologia: Hgb 10,9 g/dl RBC 3,2 mln/mm3 MCV 70 fl MCH 29 pg WBC 4,100 wzór odsetkowy w normie PLT 89 000 /mm3
Krzepnięcie: PT, INR, APTT w normie Fibr 550 mg/dl ( Nii nie stwierdzono
Serologia: HBsAg (-) anty- HCV (-)
Testu obciążenia glukozą nie wykonano (chora łączyła epizody zasłabnięcia z okresami głodzenia, nie zgłaszała objawów po posiłkach węglowodanowych - nie brano więc pod uwagę hypoglikemii reaktywnej - ale pomysł dobry!)
Test z dożylnym glukagonem - proszę o doprecyzowanie, czy chodzi o sprawdzenie czy dożylne podanie glukagonu spowoduje wzrost glikemii?
Pierścień Kaysera - Fleischera - nie znaleziono w bad lampą szczelinową
Pytanie: czy wiek 43 lat to typowy wiek ujawnienia się glikogenoz i choroby Wilsona?
Czy na podstawie powyższych badań możemy łączyć hypogliemię z niewydolnością wątroby? Czy konstelacja jest typowa dla zespołu wątrobowo - nerkowego?

Na 135 K 3,9 Mocznik 20 mg/dl Klirens kreatyniny 50 mg/L Bilirubina 0,8 mg/dl
Fosfataza alkaliczna 850 IU/ L. GGTP 1100 IU/L. (i jeszcze inne p/ciała wysłano o które jeszcze nie zapytaliście ale teraz pewnie zapytacie). Czy Ig M mogą być podwyższone tylko z powodu świeżej infekcji?
USG -wstyd powiedzieć ale referując przypadek przeoczyłem powiększenie śledziony do 13 mm. A więc nie tylko cechy stłuszczenia lub innego uszkodzenia miąższu ale i splenomegalia (nie taka mega ale jednak). Bez wolnego płynu w jamie otrzewnej. Węzły chłonne pozaotrzewnowe niepowiększone.
Biopsja wątroby - ręka na razie zadrżała... PLT 89 000... niby zabiegi p/wskazane dopiero

Ginekolog- łyżeczkowanie kanału szyjki i jamy macicy - bez patologii

A Ig M dopiero w oznaczneniu. Czy ich podwyższone miano mogłoby świadzyć wyłącznie o świeżej infekcji?
 
 
# el.mariaci 2010-04-14 01:29

wzrost ALT i AST oraz rumien dłoniowy moga wskazywac na niewydolnosc wątroby
hipergammaglobu linemi mozna spodziewac sie takze przy autoimmunologii :
markery cholestazy w kosmos moga wskazywać na pierwotne stwardniejace zapalnenie drog zolciowych
(pobralbym pANCa, ANA, SMA, a jesli mamy chirurga pod reka zrobic ercp)
wtedy co do zespolu watrobowo - nerkowego - sam krwinkomocz i bialkomocz to troche za malo, choc z definicji HRS nie ma sprecyzowanych kryteriow:-)
z innej autoimmunologii troche więcej wyjaśniającą diagnozą jesli chodzi o krwinkomocz i białkomocz bylby SLE, atakujący nerki i tutaj wyjątkowo watrobę, wyjasniałoby to niewydolnosc watroby, hipoglikemie tym spowodowana, maloplytkowosc i hepatosplenomeg alie
( dla potwierdzenia p/ciala dsDNA i Sm)
 
 
# Jarko 2010-04-14 12:48

Hmm..
Pierwsze co mi sie nasunelo to pierwotna marskosc zolciowa watroby [moze z wspolistniejacy m SLE] - typowo u kobiet, PA i GGTP duzo podniesione, bilirubina w normie, hepatosplenomeg alia, nadwaga, itp. Dlatego zrobilbym przeciwciała przeciwmitochon drialne AMA, SMA. Niealkoholowe stluszczenie watroby? Ta biopsja watroby juz po wzglednym uregulowaniu plytek itp. do zrobienia. Te plytki niskie, moze tez w wyniku autoimmunologii - pierwotna maloplytkowosc/ samoistna? Ta hipoglikemia tu nie pasuje - ale jak cukier w moczu? Hipoglikemia reaktywna - dobry pomysl, calkiem mozliwa, jako poczatek cukrzycy. Co do von Gierkego.. test z dożylnym podaniem glukagonu - czy spowoduje wzrost stezenia glukozy, jak pH krwi? kwasicy nie ma czasem? Lipidogram?
Moze CMV z przebiegiem zapalenia watroby - dlatego przeciwsciala anty - CMV.
 
 
# William Grey 2010-04-14 13:04

Zleciłbym jeszcze CRP, OB, ferrytynę, transferynę, żelazo, albuminy, glukozę w moczu, ECPW. Również pod rozważanie brałbym stwardniające zapalenie dróg żółciowych i pierwotną marskość żółciową. Biopsję można też zrobić przez żyłę szyjną..;-)

43 lata to całkiem niezły wiek (choć rzadki;-)) jak na ujawnienie się choroby Wilsona, przy czym złogi miedzi w błonie Descementa choć mogą prawie na pewno wskazać na Wilsona, to ich brak choroby nie wyklucza. Należałoby jeszcze oznaczyć stężenie miedzi w osoczu, stężenie wolnej miedzi, wydalanie miedzi z moczem, poziom ceruloplazminy.
 
 
# polk76 2010-04-14 16:44

Do El Mariaci i Jarko: czy rumień dłoniowy i podwyższona aktywność transaminaz to rzeczywiście objawy NIEWYDOLNOŚCI WĄTROBY? Jak określamy WYDOLNOSĆ wątroby? Uszkodzenie nie równa się niewydolnosć. Mogę mieć marską wątrobę, a jeszcze wydolną (=marskość skompensowana) Czy wówczas będę miał hypoglikemię z powodu niewydolności wątroby?
Jak "wygląda" typowy chory z zespołem wątrobowo nerkowym, jakie ma odchylenia w jonogramie?
Do Williama Grey'a: Czy ECPW jest badaniem pierwszego rzutu w diagnostyce chorób wątroby (inwazyjność, powikłania)
Zaraz podam wyniki zleconych badań
 
 
# polk76 2010-04-14 17:05

OB 108 mm/h CRP 39 mg/L
Proteinogram: albuminy 3,3 g/dl (N >3,5 g/dl) gamma-globuliny 2,0 g/dl (N g G (+) Ig M (-)
Chora podaje, że w przeszłości, podczas jednego z epizodów zasłabnięć na ulicy, farmaceutka z pobliskiej apteki podała jej glukagon domięśniowo (Gluco-Kit) uzyskując ustąpienie objawów.
Biopsja wątroby (wykonano wobec powyższych badań): nacieki komórek jednojądrowych w przestrzeniach wrotnych; bez cech włóknienia przęsłowego ani marskości
Ponieważ choroba Wilsona ujawnia się na ogół poniżej 40 r.ż odłożono badania w tym kierunku "na czarną godzinę" jakby już kompletnie nic nie wyszło. Jakie zaburzenie hematologiczne często towarzyszy chorobie Wilsona? Może jeszcze zasięgnąć konsltacji innego specjalisty, oprócz okulisty?
Czy hypoglikemia reaktywna to hypoglikemia na czczo?
 
 
# polk76 2010-04-14 17:10

Sorry ale mam duże problemy techniczne z wysłaniem tych tekstów. Raz jeszcze p/ciała ("zjadło" mi)
Ig M 500 mg/dl ( N 35) TIBC (zdolność wiązania przez transferynę) 150 ug/dl (N 250-450)
anty-CMV: IgG (+) IgM(-)
Cholesterol 250 mg/dl Trójglicerydy 200 mg/dl
Nie ma cukromoczu
W międzyczasie w oddziale powtarzają się epizody
 
 
# polk76 2010-04-14 17:12

Chyba się poddam. Zjada mi połowę tekstów. Raz jeszcze Ig M 500 mg/dl (norma jemne ANA ujemne Wykryto p/ciała p/płytkowe (badanie w Instytucie Hematologii)
 
 
# polk76 2010-04-14 17:21

Ig M 500 mg/dl (norma) ANA 1:80 o plamistym typie świecenia w tym anty-dsDNA (+) AMA 1:160 ASMA, ALKM nie wykryto
Wykryto przeciwciała przeciwpłytkowe
DOBRZE KOMBINUJECIE - ZARAZ ROZWALICIE PRZYPADEK
Ale ... chora ciągle ma w oddziale epizody hypoglikemii na czczo i przy przedłużonym głodzeniu (ach te badania, badania i ciągle na czczo...)
 
 
# polk76 2010-04-14 17:23

Żelazo 2 ug/dl (norma 35-150) TIBC (zdolność wiązania przez transferrynę) 150 ug/dl ( norma250-450)
 
 
# Jarko 2010-04-14 17:26

Ja nie powiedzialem ze rumien i aminotransferaz y to niewydolnosc watroby - jest to objaw niewydolnosci, ale z mojej strony nie padło takie hasło. Wydolność wątroby to zdolnosc do utrzymania wszystkich jej zadan na odpowiednim poziomie, utrzymanie homeostazy organizmu w zakresie, w ktorym fizjologicznie jest ona za to odpowiedzialna. Kompensacja daje mozliwosc utrzymania homeostazy. Watroba naszej pacjentki niekoniecznie jest niewydolna, moze zaczynac byc niewydolna, a moze jest w stadium niewydolnosci skompensowanej. Za poczatkami niewydolnosci moglby przemawiac 1- rumien dloniowy - powstały np. w wyniku zaburzeń metabolizmu estrogenów, ich nadmiernego poziomu co prowadzi do rozszerzenia powierzchownych naczyn krwionosnych, 2- hipoglikemia [nie wazne jakiej etiologii - moze watroba sobie nie radzi z podniesieniem poziomu cukru], 3 - objawy skazy krwotocznej.
Co do zespolu watrobowo - nerkowego - w jonogramie, moze nie byc nic widoczne - jest zbyt duzo sodu, ale w wyniku niewydolnych nerek zatrzymanie wody prowadzi do hiponatremii z rozcienczenie, lub do wzglednej prawidlowej natremii, moze byc hipokaliemia. Wyniki pacjentki sa na dolnej granicy normy - to moze tez nam o czyms mowic.
Pisze co mysle, jeszcze nie mam zajec z typowej diagnostyki. Znam fizjologie i patofizjologie, znam mechanizmy [przynajmniej staram sie zeby je znac] i probuje logicznie wytlumaczyc to co widze.
Jesli sie myle to dialog z Toba mam nadzieje ustawi mi myslenie, jesli mysle dobrze, to dialog pozwoli mi rozszerzyc horyzonty:-)
 
 
# Jarko 2010-04-14 17:37

Z tego co napisales jeszcze - teraz zauwazylem - moze to byc SLE, z takimi odchyleniami,ze zniszczone sa juz nerki i watroba, do tego maloplytkowosc samoistna - moze tez w przebiegu SLE - szeroka gama przeciwcial, Czyli generalnie podtrzymuje swoje myslenie w kierunku SLE+pierwotna marskość zolciowa watroby --> przy czym czynnikiem inicjujacym moglo byc zakazenie CMV - skoro IgG sa dodatnie. Niedobór żelaza + zaburzenia w laczeniu sie z transferryna- ciekawe.. moze transferryna ucieka z moczem i dlatego tak malo zelaza, moze jakis nowotwor szpiku, ale raczej nie sklanialbym sie ku temu, bo zaburzenia hematologiczne mysle,ze z innych przyczyn - "wtórnych" np. plytek malo,ze wzgledu na autoimmunologie ."Hipoglikemia reaktywna jest ostatnim alarmem przed wystąpieniem cukrzycy" - zatem moze sugerowac zblizajace sie zaburzenia metaboliczne. OGTT miala robione? To nam powie czy reaktywna czy nie.A poza tym skoro pacjentka ciagle ma byc na czczo, to tez nie ma sie czemu za bardzo dziwic :-)
 
 
# William Grey 2010-04-14 17:45

Wg. mnie należy wykonać biopsję szpiku. Po pierwsze - dla mielogramu. Po drugie, by zobaczyć czy w szpiku nie ma syderoblastów. Tak niski poziom żelaza przy takim TIBC wskazuje na chorobę przewlekłą, raczej nie zakażenie, więc raczej rozrost nowotworowy. Tak wysokie OB ponadto sugeruje dość poważny stan. To może być chłoniak nieziarniczy, bądź któraś z białaczek. To tłumaczyłoby współistnienie zakażenia CMV, powiększenie śledziony, anemię i trombocytopenię (choć to akurat powinny tłumaczyć przeciwciała przeciwpłytkowe ). Nacieki komórek jednojądrzastyc h również mogą wskazywać na białaczkę/chłoniaka. Choć także mogą sugerować chorobę z autoagresji.
I myślę, że nie będzie przesadą zrobić mimo wywiadu, przeciwciała anty-HIV.
 
 
# polk76 2010-04-14 19:24

Myślenie ostre jak brzytwa! Parę uwag: do Jarko: czy skazę krwotoczną możemy przypisać niewydolności wątroby jeśli układ krzepnięcia: INR, PT, APTT jest w normie? Zgadzam się całkowicie z Twoją diagnozą, że konstelacja: ANA 1:80 AMA 1:160 może odpowiadać pierwotnej żółciowej marskości wątroby nałożonej na inną patologię wątroby. Dawniej mówiono o "toczniowym zapaleniu wątroby" obecnie nazywa się to autoimmunologic znym zapaleniem wątroby typu I. Mamy więc zapewne zespół nakładania: pierwotna żółciowa marskość i autoimmunologic zne zapalenie wątroby. A na pewno pierwotną żólciową marskosć. Przy każdym procesie zapalnym zdolność wiązania żelaza z transferyną jest obniżona - jest to mechanizm obronny wobec patogenów które lubią papusiać na żelazie.A dlaczego mało żelaza? Proszę zwróć uwagę na wywiad co do krwawień.. Hypoglikemia reaktywna to wyrzut insuliny i spadek glikemii po posiłkach ...a chorej posiłki pomagają! A może by wykorzystać epizody hypoglikemii w szpitalu aby znaleźć przyczynę? William Grey: czy nie mamy już przynajmniej jednej przyczyny trójcyfrowego OB?
 
 
# el.mariaci 2010-04-14 19:43

przeciwciala ANA i AMA wskazują na autoimmunogie watrobową
mam pytanie co do usg jamu brzusznej, czy wyszlo cos podobnego do zespolu budda chiariego? wtornie do SLE mogl wystapic APS na co wskazywaly by p/ciala przeciwplytkowe
co do hipoglikemii - podanie weglowodanow przynosi poprawe, a w trakcie glodzenia epizody hipoglikemii wskazuje to na niszczenie komorek B trzustki, moze autoimmunolgicz nie rowniez trzustke jest niszczona co doprowadza do hipoglikemii - oznaczylbym anty-Gad
 
 
# Jarko 2010-04-14 19:53

Ostre jak brzytwa?:P Rozwin proszę;p
Czyli,ze trafilem z diagnozą?
Jeszcze dopelnieniem moze byc to,ze ten niedobor zelaza jest zapewne w wyniku krwawien, tak na poczatku mowilem, ale mnie zamieszaliscie i sie juz zakrecilem:P No i oczywiscie,ze nie przypisuje trombocytopeni watrobie a autoimmunologii . Czyli generalnie sama sie niszczy, uklad odpornosciowy rozregulowany [moze jednak tym CMV - odwaze sie powiedziec, jako inicjatorem], i tak sie kobieta meczy. A te hipoglikemie - w najprostszej wersji, skoro w szpitalu sie zdarzaly i mowi,ze wygladaja tak samo, a teraz ma tyle badan na ktore musi isc na czczo, to po prostu jest glodna, nie je, badania ja stresuja i ogolnie pojety "stres" powoduje te hipoglikemie. A wczesniej, moze sie bala,ze cos jej jest, albo odchudzala i nie jadla i bylo tak samo - a po jedzeniu jej przechodzilo.
Moze tak to wytlumaczymy :-)
 
 
# William Grey 2010-04-14 20:14

Nie wiem czemu, ale doczytałem się, że przeciwciała wyszły ujemnie, poza przeciwpłytkowy mi i dlatego pomyślałem o innych trzycyfrowych przyczynach, bo objawy nie są bardzo charakterystycz ne dla zespołu nakładania PMŻ i AZP, szczególnie dla tak zaawansowanego stanu! Ale przypadek bardzo ciekawy, dzięki za opublikowanie:-)
 
 
# polk76 2010-04-14 21:34

Do Jarko: Ostre jak brzytwa myślenie - to wyraz uznania! Przepraszam, jeśli zostałem zrosumiany negatywnie. Sporo tu się muszę napocić bo moja rutyna zderza się tu z Waszą logiką. Co do pierwotnej żółciowej marskości - wydaje się potwierdzona poza wszelką wątpliwość. Współistnienie ANA może przemawiać za zespołem nakładania. Pamiętajmy, że chora trafiła na SOR z powodu kolejnego w życiu epizodu ciężkiej hypoglikemii. Gdyby nie podano 40% glukozy - może by się odkorowała... Ona się nie odchudza, ona zabiera dodatkowe przekąski aby zapobiegać napadom! A stres- powoduje hyperglikemię - to mechanizm przystosowawczy do walki i ucieczki. Bardzo podobają mi się Twoje argumenty, które wiążą hypoglikemię z uszkodzeniem wątroby. Jednak z mojego doświadczenia uszkodzenie, które nie powoduje encefalopatii (co prawda o tym akurat nie rozmawialiśmy) ani koagulopatii (INR) ani wodobrzusza i obrzęków nie jest w stanie samo w sobie wywołać tak głębokiej hypoglikemii. Szanując twoją hipotezę, postawię pytanie: czy nie powinniśmy bardziej pochylić się nad tą hypoglikemią?
 
 
# Jarko 2010-04-14 22:30

Polk76 dzieki za komplement :-) Podoba mi sie Twoj styl pisania i chyba dlatego tak mnie wciagnal ten przypadek - poza jego niezwykloscia :P A ile masz lat doswiadczenia w pracy, ze tak juz mowisz o tej rutynie, jesli mozna wiedziec :P? Co do tej hipoglikemii, to juz nic nie wiem z tego, juz nie wiem nad czym sie pochylac;p Masz racje, moja hipoteza zbyt wybujala. Czyli ta hipoglikemia nie byla reaktywna, skoro na glukagon zareagowala pozytywnie? A nie jest to po prostu poczatkowa faza cukrzycy i nadmierna kompensacja ze strony trzustki i nadmiar insuliny - oznaczano jej poziom? Niewydolnosc kory nadnerczy, juz nie wiem, pisze co przychodzi mi do glowy. Na koniec napisze - idiopatyczna hipoglikemia - przynajmniej dla mnie:P

Dzieki za swietny przypadek :-) I napisz jeszcze co z pacjentka teraz, jak sie czuje, jak reaguje na leczenie i jak ja leczycie, bo na tym sie jeszcze nie znam za bardzo :-)
 
 
# William Grey 2010-04-15 07:48

To może warto by w takim razie oznaczyć jeszcze przeciwciała przeciwinsulino we, przeciwwyspowe, przeciwciała przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego i fosfatazom tyrozynowym?
Bo raczej ciężko podejrzewać by u tej chorej współistniał jeszcze insulinoma. Choroba Addisona mimo najczęstszej przyczyny autoimmunologic znej przy tej konstelacji objawów też jest raczej mało prawdopodobna.
Mimo wszystko, może warto jednak zrobić próbę głodową i oznaczyć stężenie proinsuliny.
 
 
# polk76 2010-04-15 18:13

Do Jarko: no z marskościami wątroby najróżniejszego typu (niestety głownie alkoholowymi :sad: zadaję się już 9-ty rok. Świetnie kombinowanie! Oznaczmy zatem insulinę. Pamiętajmy jednak, że hypoglikemia reaktywna nie oznacza, że reaguje na glukagon, ale że reakcją na spożycie węglowodanów jest nadmierny wyrzut insuliny.
Do Williama Grey'a: wymienione przez Ciebie przeciwciała zwiastują lub towarzyszą cukrzycy. Hypoglikemia na czczo nie jest typowym objawem cukrzycy... słusznie, zróbmy próbę głodową z oznaczneniem insuliny! Po pierwsze NFZ i Minister nie zabronili jeszcze chorować na dwie choroby: marskość żółciową i insulinoma .... a poza tym.... nie każda hypoglikemia i nie każdy hiperinsulinizm to insulinoma!
A więc ... próba głodowa ... zaczynamy!
 
 
# polk76 2010-04-15 18:20

W trakcie próby głodowej już w trzeciej godzinie glikemia obniżyła sie do 1,7 mmol/l (30 mg/dl). Stężenie insuliny wynosiło wtedy 402 pmol/L (56 uj/ml). Normalnie iloraz stężenia insuliny do glikemii powinien być poniżej 0,2 a powyżej 0,3 jest nieprawidłowy. Tu dzielimy 56 uj/ml przez 30 mg/dl i bez kalkulatora widać, że stosunek wynosi prawie 2,0 !
Jednocześnie oznaczono peptyd C wynosił 0,7 ug/dl (ng/ml) przy normie 0,5 - 2,0
O czym mogą świadczyć, a co wykluczają powyższe wyniki?
 
 
# polk76 2010-04-15 18:26

Co do niewydolności nadnerczy, to również jest świetny pomysł. Przecież choroba Addisona jest również chorobą autoimmunologic zną! Ale u chorej nie stwierdzano hypotonii ani hypotonii ortostatycznej, dlatego nie oznaczano kortyzolu, choć przyznaję retrospektywnie , że był to pewien brak w diagnostyce. Czasem bowiem, zwłaszcza przy groźnych dla życia objawach, trzeba diagnozować "szerokimi widłami". W innym przypadku może się bowiem okazać, iż postawiliśmy "na niewłaściwego konia".
 
 
# William Grey 2010-04-15 18:51

Wynik oznacza, że coś pomimo braku bodźca jakim jest insulina nadal takową wydziela ;-) Pomyślę trochę i coś napiszę bo peptyd C w normie oznacza, że to nie wyspiak.
 
 
# Jarko 2010-04-15 19:03

W pierwszej mojej wiadomosci napisalem : "Moze insulinoma jakas to byc, mimo ze nic w USG nie znaleziono." ;p Dlatego jakies badanie w tym kierunku koniecznym jest zrobic, ale nie znam sie jeszcze na takich szczegolikach wiec nie bede sie wyglupial;p William Grey zlecil badania i tak madrze wygladaja,ze pewnie to o nie chodzi :P
A oznaczaliscie pozniej kortyzol, tak jeszcze dla naszej wiedzy, co do niewydolnosci kory nadnerczy?

A co do Twojej pracy i pewnie wiekszosci innych to wlasnie procentwowsc pojawiania sie pewnych chorob jest taka a nie inna, zatem marskosci alkoholowe dominuja, ale chyba warto byc w pelnej trzezwosci umyslu, aby pomoc ludziom z takim przypadkiem jak np. ten ktory nam przedstawiles :-) Jeszcze raz dzieki za klarownosc i fajny sposob prowadzenia i przedstawiania nam tego przypadku :-)
 
 
# William Grey 2010-04-16 13:21

Tak wysokie stężenie insuliny przy normie peptydu C gra jakby jedynie z samowstrzykiwan iem insuliny, choć wydaje się to dość paranoiczne.
Nie wiem, czy wchodzi tu w grę ektopiczne wydzielanie insuliny przez jakiegoś gruczolaka lub raka drobnokomórkowe go płuc. Jakoś wszystkie te rozwiązania wydają się nierealne i chyba się poddaję:-)
A'propos przeciwciał przeciwinsulino wych - ich występowanie może powodować hipoglikemię na czczo, ponieważ dezaktywacja przez nie insuliny przy prawidłowym jeszcze funkcjonowaniu wysp, będzie prowadzić do wzmożonego wydzielania tegoż hormonu i hipoglikemii.
Oczywiście próba głodowa już wykluczyła taką możliwość, niemniej, wydawało mi się, że mogło to być jedno z wyjaśnień hipoglikemii na czczo, szczególnie przy współistnieniu choroby autoimmunologic znej.
 
 
# polk76 2010-04-16 17:27

Jarko: dzięki za słowa otuchy! Ja wiele wynoszę z tej naszej rozmowy, ale miałem wrażenie że już zbyt ciężko przynudzam...
William Grey: ŚWIETNIE, już prawie prawie rozwiązałeś ten rzadki przypadek!
Jeśli Was to jeszcze nie znużyło, pomyślmy: oczywiście zgoda,musimy wykluczyć zespół von Munchhausena pod postacią wstrzykiwania sobie insuliny - tutaj kontakt z pacjentką był dobry, nie było śladów po wkłuciach (małopłytkowość ), psycholog kliniczny rozmawiała z chorą i przeprowadziła szereg testów - wszystko wskazywało na to, że "pod sufitem" wszystko jest OK. A więc mamy podwyższone stężenie insuliny, która jest endogenna; ale z drugiej strony wytwarzanie insuliny nie jest wzmożone, bo wówczas podwyższone byłoby też stężenie peptydu C; a więc - coś upośledzać musi klirens insuliny. U chorej z "autoimmunologią " możemy się spodziewać, że jest to coś autoimmunologic znego... W jaki sposób insulina usuwana jest z krwiobiegu? (opisane plastycznie np. w Konturku)
 
 
# Jarko 2010-04-16 18:31

Sprzedalem Konturka, ale z Ganonga wyczytalem,ze w metabolizmie insuliny odgrywaja role dwie rzeczy - czesc jest internalizowana po polączeniu z receptorem insulinowym i zostaje w komorce rozlozona w endosomach pod wplywem proteaz. Przeciwciala przeciw receptorowi inulinowemu nie wchodza w gre, bo skoro insulina dziala, obniza stezenie glukozy w osoczu to musi kooperowac i laczyc sie z receptorem insulinowym. Zostaje cos w srodku, albo przeciwciala przeciw proteazom rozkladajacym insuline, albo cos na szlaku insulina -> endosom -> rozklad o czym nie mam pojecia :-)

P.S. Nie przynudzasz;p Oby czesciej taka szkola jaka nam zapewniles - duzo sie naczytalem :P
 
 
# polk76 2010-04-16 19:09

Czy na pewno przeciwciała przeciwko receptorowi insulinowemu (insulin receptor autoantibodies - IRA)nie wchodzą w grę? Pytanie pomocnicze - A jaki jest mechanizm nadczynności tarczycy w chorobie Gravesa-Basedowa? :-)
Przeciwciała przeciwko proteazom i innym składnikom wewnątrzkomórko wym musiałyby wnikać do cytoplazmy - trudna sztuka. Dlatego m . in.różne krętki, chlamydie i inne zarazy tak komfortowo się czują wewnątrz naszych komórek - są poza zasięgiem rażenia p/ciał.
 
 
# William Grey 2010-04-16 19:43

W Gravesie są pciała przeciw receptorowi dla TSH i działają jak quasi TSH, ale tutaj taka sytuacja nie wchodzi w grę, bo już wiemy, że przyczyną jest nadmiar insuliny. Nie wiemy tylko co jest przyczyną tego nadmiaru.
Wiem, że jedną z przyczyn cukrzycy ciężarnych jest wzrost aktywności insulinazy, więc może jej spadek można tłumaczyć występowaniem skierowanym nań pciał. To skutkowałoby wysokim stężeniem insuliny, pomimo że bodziec (glukoza) już dawno przestał działać, a stężenie peptydu C jest w zakresie wartości referencyjnych, ponieważ mechanizm jego rozkładu jest zwyczajnie inny.
 
 
# Jarko 2010-04-16 19:45

AAAAAA ! Ale ze mnie glupek! No jasne - mechanizm ten sam co w Chorobie GB. Nie wiem co mnie tak zacmilo, drugi raz dzis i nie moge sobie tego darowac, bo najprostsze rzeczy pomylilem, a najtrudniejsze zrobilem [odnosnie drugiego etapu konkursu ktory sie dzis odbyl].

Czyli robimy przeciwciala IRA - zapewne wyjda w duzym mianie. Czyli moze dlatego cukier spada w osoczu, bo pobudzone komorki go wchlaniaja, mimo,ze "pobudzaczem" nie jest insulina. Stad tez insulina nie jest internalizowana i rozkladana w endosomach komorkowych. Tylko czy to jest prawdopodobne?
 
 
# William Grey 2010-04-16 19:53

Pacjenci z przeciwciałami antyreceptorowy mi mają niskie poziomy insuliny i współistniejące acanthosis nigricans :-)

Ponadto większość insuliny jest jednak rozkładana w wątrobie przez metaloproteinaz ę cynkową.
 
 
# polk76 2010-04-16 23:42

Znów będę pisał porcjami bo znowuż mi "zjada" teksty.
William Grey, Jarko: U chorej oznaczono p/ciała przeciwko receptorom insulinowym i wyszły dodatnie w mianie 1:100. (oczywiście w referencyjnej klinice endokrynologicz nej).
William Grey: Paradoksalnie masz świętą rację - bo te p/ciała (IRA) stanowią heterogenną grupę. Wszystkie mają wspólne to, że blokują insulinie dostęp do jej receptorów - i jeśli jest to ich jedyne działanie, powodują skrajną insulinoopornoś ć tzw. typu B z rogowaceniem ciemnym - o czym słusznie piszesz.
Ale mogą mieć również -tak jak u naszej chorej - własne działanie stymulujące - analogicznie do p/ciał anty-TSHR (TRAB) stymulujących rec. dla TSH - i wówczas to one, a nie krążąca insulina powodują hypoglikemię.
Ponieważ blokują receptory dla insuliny - upośledzają jej klirens - ale oczywiście niemal każda substancja ma szereg alternatywnych szlaków metabolizmu w organizmie. Dlatego stężenie insuliny rośnie, ale nie w nieskończoność. Często jest to problem w leczeniu chorych, jak przekonacie się na farmakologii, bo blokujemy jakiś szkodliwy szlak metabolizmu a tu odzywają się trzy inne, alternatywne szlaki i omijają naszą blokadę. (np inhibitory konwertazy).
 
 
# polk76 2010-04-16 23:50

Jarko, William Grey: GRATULACJE! U tej chorej współistnieją trzy aspekty autoimmunologii : pierwotna marskość żółciowa (obserwacja pokaże czy również autoimmunologic zne zapalenie wątroby), małoplytkowość i hypoglikemia. Leczenie - Encorton 1 mg/kg następnie zejście ze sterydów i Azatiopryna na "zakładkę" (bo wolno zaczyna działać). W ciężkiej hypoglikemii na tym tle - plazmafereza. Na PBC - kwas ursodeoksycholo wy. Szanowny Panie Moderatorze, proszę przybić pieczęć - ROZWIĄZANE! Dziękuję Wam za sympatyczną dyskusję i wytrwałość, która mnie pozwoliła jakby w innym świetle spojrzeć na ten przypadek. Wielu Waszych hipotez, argumentów i zastrzeżeń nawet nie oczekiwałem. Świadczą one o Waszej pasji i logicznym rozumowaniu i sprawiły, że sprawy z pozoru "oczywiste" wcale takimi się nie okazały. I oto chyba w medycynie chodzi. Pozdrawiam!
 
 
# Jarko 2010-04-17 10:09

Niesamowicie ciekawy przypadek ! Dzieki za mile slowa, ale przede wszystkim Tobie one sie naleza, za Twoje pedagogiczne zdolnosci.

Pozdrawiam!
 

Zaloguj się aby móc dodać swoją odpowiedź/komentarz.

Wszelkie prawa zastrzezone - portal jest własnością firmy COMVIDEO. Pomysł i realizacja - COMVIDEO. Portal należy do grupy przypadki.edu.pl
COMVIDEO, ul. Karpacka 18A, 54-617 Wrocław, NIP: 8941228892, REGON: 930850750, tel. 501-433-775, e-mail: cv@comvideo.pl

Portal nie służy udzielaniu porad medycznych, jest skierowany wyłącznie do osób zawodowo związanych z medycyną. Treści nie mogą zastąpić fachowej porady, wizyty u lekarza-specjalisty ani książki naukowej.

Designed by Templatka.pl