Pacjentka ma niedokrwistość (utrata krwi drogą przewodu pokarmowego ułatwiona zmniejszoną krzepliwością spowodowaną acenokumarolem ), niedokrwistość powoduje krążenie hiperkinetyczne i w konsekwencji powoduje niewydolność serca (obrzęki, wodobrzusze, powiększona watroba), tym bardziej,że pacjentka jest już podatna z powodu migotania oraz powoduje osłabienie, bóle i zawroty głowy. Kamica żółciowa jako pozajelitowa manifestacja CU.

Po pierwsze: echo serca i konsultacja kardiologiczna: moze te napadowe migotania się utrwaliły, zapytać i obserwować, czy może w czasie migotania nie wystepuje przedstawiony przez Ciebie główny problem. W echo ocenic obecność ewentualnej skrzepliny wewnątrz przedsionków [lewego], ktora mogla spowodować zator w tetnicach mózgu i stąd objawy. Ocenić wydolność serca, kurczliwość mięsnia sercowego, ewentualnie płyn w osierdziu. Jednak głowne zadanie to ocena stopnia niewydolnosci serca i w ekg ocena migotania przedsionków i objawów podczas niego.
Badanie moczu ogólne - ocena białkomoczu.
Kał na krew utajoną.
Morfologia z rozmazem+lipido gram+proteinogr am.
OB, CRP, bilirubina, Alat, Aspat, GGTP, ALP, amylaza i lipaza trzustkowa, BNP, fibrynogen, glukoza, mocznik, kreatynina, jonogram, Ca2+, TSH.
U pacjentów z collitis ulcerosa, czesto współistnieje stwardniające zapalenie dróg żółciowych, dlatego ocenić wątrobę w USG i należałoby wykonać ECPW, ANA, p-ANCA, SMA, AMA, [wczesniej w proteinogramie frakcje globulin - szczegolnie gamma]. Może to też być pierwotna marskość żółciowa wątroby - co mogą już zróżnicować pzreciwciała. W dodatku do tego biopsja wątroby, pod kątrola INR i układu krzepnięcia.
W badaniu fizykalnym - objaw chełbotania?, w USG - płyn w otrzewnej?, objaw wątrobowo- szyjny?, żylaki - odbytu, przełyku, na powierzchni skóry?, osłuchowo tętnice szyjne i podobojczykowe? - szukamy szmerów patologicznych, ciśnienie i tętno na obu kończynach górnych, stan nawodnienia - mimo obrzęków może być odwodniona.

Podejrzewam - stwardniające zapalenie dróg żółciowych/pierwotna marskość żółciowa wątroby, w wyniku którego zastój żółci manifestuje się osłabieniem i zmęczeniem. Obrzęki powstały albo na skutek niewydolności serca albo niewydolności wątroby, nadciśnienie wrotne i stąd wodobrzusze. Zasłabnięcia.. w morfologii zobaczymy, czy ma niedokrwistość, bo to może być przyczyną, plus niewydolna wątroba - przepełnienie żył szyjnych i zastój żółci, które już same w sobie dają takie objawy. Jeśli tu nie znajdziemy przyczyny, należałoby się zastanowić nad tomografią głowy i obrazowaniem naczyń głowy. Przybranie na wadze 2 kg, to wynik albo obrzęków, albo przyjmowania hydrokortyzonu.

Tyle na początek, najpierw trzeba wykluczyć najbardziej prawdopodobne przyczyny.

Może zaszkodziła jej mesalazyna? Uszkodziła wątrobę i nerki??

zgadza się, że niewątpliwie mamy do czynienia z ostrą niewydolnością prawokomorową serca - jednak to jest jedynie rozpoznanie wstępne. Wskaźnik NT-pro BNP rutynowo nie jest oznaczany przy diagnostyce niewydolności serca, warto jeszcze sprawdzić 2 inne wskaźniki biochemiczne z tej samej grupy. Zwracam uwagę, że jest niskie RR, a wysokie uszkadza nerki. Właściwie również zauważona jakieś stadium NN, ale co z tym zrobić dalej? teoria ze skrzepliną raczej odpada, bo mimo migotania nie mamy nadkrzepliwości , a wręcz odwrotnie (niskie płytki, wysokie, ale terapeutyczny INR).
Echo serca (wciąż nikt nie podał badania, które z dodatkowych należy wykonać bezwzględnie jako pierwsze):
Pogrubienie ścian lewej komory serca. Prawidłowa grubość komory prawej. Prawidłowe gradienty zastawkowe. Pogrubienie płatków zastawki trójdzielnej z niewielką falą wsteczną. Roztrzeń prawego przedsionka.Wyraźne zaburzenia relaksacji globalnej mięśnia serca. EF 60%, osierdzie bzm. Żyła główna dolna 27 mm, aorta wstępująca i łuk w normie.
Z bad. lab.: D-dimery: N, APTT 30s, fT3, fT4 - N, posiewy moczu (---)
RTG ap płuc: bz
Pacjentka miała migotanie ostatni raz pół roku temu (zastosowano skuteczną kardiowersję elektryczną wówczas), samopoczucie pogorszyła się w ciągu ostatnich 2 m-cy, zasłabnięcia najczęściej występowały rano przy wstawaniu z łóżka, kilka razy w kościele - nigdy nie straciła przytomności. TT. szyjne były oceniane ze skierowania neurologa (diagnostyka omdleń) i jest wszystko ok. Chora jest bardzo systematyczna w przyjmowaniu leków - Acenokumarol przyjmuje w schemacie 1-0,5-0,5-1-0, raz na miesiąc kontroluje INR, na własną rękę wzięła czasem Apap na ból głowy. Pacjentka nigdy nie przebyła zadnego zawału czy innego incydentu sercowo - naczyniowego. Chora podaje że nogi jej puchły już od kilku miesięcy, rano ma opuchnięte oczy. Nie potrafi podać w jakiej kolejności jej się te objawy pojawiały - raczej wszystko w tym samym czasie.
Czekam na dalsze propozycje i pytania.

jestem świeżo po praktykach na kardiologii i dowiedziałem się że rutynowo się przy ostrej NS nie robi, chyba że objawy przedmiotowe są niepewne (tu tak nie jest). Poza tym na BNP bardzo wpływają leki (zwłaszcza p/NT - większość chorych z NS je bierze) i stan innych narządów (wątroba, nerki) co trochę ogranicza jego zastosowanie, no i cena oznaczenia. Jak to często bywa teoria co innego, praktyka co innego.

Ad rem - niewydolność serca NYHA II/III prawokomorowa, GFR=62 ml/min/1,73 m2, czyli III stadium NN - biopsja nerki nie jest głupim pomysłem, ale mamy bezwzględne przeciwwskazani e - INR=2,8, poza tym nie mozemy robić nic na slepo, wpierw trzeba coś podejrzewać, co ma badanie hist-pat ew. potwierdzić.
Neurologicznie ok, BMI w normie, omdlenia są ortostatyczne - jest to ważna obserwacja. Okulistycznie - bz.
Wywiad rodzinny - bez znaczenia. Przewód pokarmowy oceniany był kolonoskopowo przez rokiem - dokonano polipektomii (polipy hiperplastyczne ), bez cech neo - pacjentka od przeszło 20 lat ejst pod kontrolą gastroenterolog a. Pacjentka nic odkrywczego sama nie podaje.
O badanie które powinno być wykonane na początku - chodziło mi o EKG - oto jego wynik: RZM 75/min, lewogram patologiczny, LAH, niski woltaż zespołów QRS zwł. w odpr. kończynowych, zespoły QS w odpr. V1-V3, wydłużony odstęp PR.
Oprócz BNP ( o którym wyżej pisałem i który okaże sie tu jednak ważny) nalezało zrobić jeszcze troponiny i CK, CK-MB - oba są podwyższone znamiennie.
Proponuję podsumować co już wiemy i w jakim kierunku należy iść dalej.

wszystko dobrze, ale wciąż pozostaje kluczowe pytanie skąd taka niewydolność serca u osoby, która nigdy nie miała żadnych problemów z sercem (nie było zawałów, nie zdiagnozowano kardiomiopatii - wynik echa mamy, ujemny wywiad rodzinny, ma niby migotanie przedsionków napadowe, ale to właściwie o niczym nie świadczy, bo to częsta patologia nawet u młodych). Co łączy ostrą niewydolność serca, postępującą niewydolność nerek, niskie RR, hipotonię ortostatyczną i wywiady? Skąd te a nie inne zmiany w echo i EKG? Czy to patologia serca i nerek, czy innego układu a może uogólniona choroba? Co się jeszcze bardzo rzuca w oczy z odchyleń w badań laboratoryjnych ?
Z biopsją poczekajmy, teoretycznie można z Acenokumarolu przejść na heparynę sc i zmniejszyć INR pod jednoczesną kontro.ą APTT i próbować, ale nie jest to niezbędne w postawieniu diagnozy póki co.

dotychczas na nic nie chorowała, jedynie CU od wielu wielu lat - zapalenia m.serca należałoby rozważyć w diagnostyce różnicowej owszem, bo mamy znamiennie podwyższone markery martwicy mięśnia serca (Tr, CK-MB, NT-pro BNP) i markery zapalenie i brak cech OZW ALE poza tym nie mamy właściwie nic: bo w zapisie EKG nie ma cech zapalenia m. serca (uniesienie wklęsłe do głóry odcinka ST, rozległe obniżenie załamka T) - tu tego nie mamy, jedyna ważna cecha wspólna zapisu naszego i przy zapaleniu serca to niskie woltaż zespołów QRS, nie mamy gorączki, w wywiadach nie ma innych objawów zapalenia m.serca (kłujący ból w klp, kołatanie serca itp.), poza tym skąd przy zapaleniu NN i hipotonia ortostatyczna. Oznaczenie tych przeciwciał wydaje się wiec niepotrzebne, zwłaszcza p/CMV dodatnich u praktycznie 100% populacji.

Tak przy okazji to warto pamiętać że zapalenie m.serca może być przyczyną nagłych omdleń u osób zwłaszcza młodych z gorączką, a bez innych dolegliwości na zwłaszcza na przełomach zimy i wiosny lub jesieni.

jeśli bipsja to czego najpierw?

otóż nie - mamy już podejrzenie amyloidozy, czyli choroby uogólnionej - na początek należy wykonać maksymalnie mało inwazyjną biopsję tzw. przesiewową w kierunku skrobiawicy - zazwyczaj jest to biopsja tkanki tłuszczowej brzucha, rzadziej dziąsło, bipsja ssąca odbytnicy. Na skierowaniu do hist-pat należy koniecznie zaznaczyć podejrzenie amyloidozy, bo wtedy skrawki są dodatkowo barwione (czerwień Saturna). W naszym przypadku przeprowadzono bipsję tk. tłuszczowej brzucha - w wyniku badania - wyraźne wtręty białkowe pozakomórkowe barwiące się czerwienią Saturna - dgn: amyloidosis. Czyli chorobę już mamy - bardzo dobrze, ale teraz pytanie jakie bipsje/-ę należy wykonać w dalszej kolejności i jak to technicznie przeprowadzić?

Biopsa jak każda inna tylko potem się materiał inaczej opracowuje. Owszem najbardziej czuła i swoista jest biopsja nerki i wątroby, ale w naszym przypadku mamy szereg przeciwwskazań ku temu: po pierwsze wysoki wskaźnik INR, po drugie wątroba jest biernie przekrwiona, bolesna - nie dałoby się w tym momencie uniknąć dużego krwotoku. Dlatego w tej chwili, gdy po mało inwazyjnej przesiewowej biopsji tk. tłuszczowej brzucha wiemy że mamy do czynienia ze skrobiawicą to możemy podejrzewać że w biopsji nerki wyjdzie to samo (więc przyczyna niewydolności nerek i zespołu nerczycowego jest właściwie już pewno, bo nerki są praktycznie w 100 % amyloidozy zajęte) natomiast wymaga potwierdzenia co do serca. Jak w takim razie się taką biopsję serca przeprowadza? Co zrobić z Acenokumarolem i wysokim INR? Czy można w jakikolwiek sposób pomóc tej pacjentce?

w praktyce można by całkowicie odstawić na kilka dni (4 - 5 dni przed wykonaniem biopsji endomiokardialn ej) Acenocumarol i zastąpić go najmniejszą dawką Clexanu (40 mg) sc, co do aspiryny to nie jestem pewien, bo generalnie odstawia się ją przed tego typu zabiegami. Biopsję pobiera się z podobnych dojść jak koronarografia, czyli z drogi przez tętniczej - najczęściej robi się za jednym razem koronarografię (tu tak nie można bo jest NN) i pobiera się z lewej komory kilka wycinków. Oczywiście wynik tej biopsji jest również dodatni w kierunku amyloidozy.
A załóżmy że mielibyśmy bezwzględne przeciwwskazani a do biopsji serca - w tej sytuacji jakie 2 inne badania dodatkowe umożliwiłyby potwierdzenie podejrzenia amyloidozy serca?
Co do typu amyloidozy to owszem można oznaczyć różne białka, jednak czy jest to konieczne? Jaki typ amyloidozy należy podejrzewać u naszej pacjentki?
Co do leczenia to są owszem nowe metody polegające na zmniejszaniu stężenia białek monoklonalnych amyloidozy w surowicy przy użyciu różnych metod elektroforezy, jednak ich skuteczność jest niewielka, zwłaszcza w przypadku zaawansowania choroby (jak tu) - zajęcie serca rokuje już bardzo źle. Innych metod (może skuteczniejszyc h) szczerze mówiąc nie znam.

amyloidoza AL (ogólnie amyloidoza) jest najczęściej w przebiegu szpiczaka mnogiego, ale nasza pacjentka tego nowotworu najprawdopodobn iej nie ma, bo nie ma jego objawów (bóle kości, złamania patologiczne, hiperkalcemia - tu mamy dolną normę Ca, niedokrwistość, upośledzona odporność związana z leukopenią, a tu wysoka leukocytoza etc.). Dla świętego spokoju można tak jak proponujesz oznaczyć białko Bence'a - Jonesa w moczu - wyniki ujemny. Pytania pozostają nadal te same.

tak zgadza się - tu mamy do czynienia najprawdopodobn iej z amyloidozą wtórną typu AA ze względu na colitis ulcerosa, czyli przewlekłą chorobę zapalną, na którą chora cierpi już bardzo długo. Wyznacznikami tego są również podwyższone znamiennie markery zapalenia we krwi (OB, CRP, leukocytoza, fibrynogen) - bo tym typie właśnie białko ostrej fazy ulega deponowaniu w tkankach. Stan zapalny właściwie utrzymywał się u tej chorej od początku choroby, mimo właściwie dobranych leków jedynie objawy kliniczne ustępowały, natomiast w badaniach laboratoryjnych utrzymują się wykładniki zapalne, w hist.pat. jelita grubego zmiany postępują włącznie z nowotworzeniem, jednak wolniej niż przy braku leczenia. Amyloidoza w CU rozwija się rzadko, (u 2% pacjentów zajmuje serce), częściej w chorobie Crohna, jednak są notowane takie przypadki. Stwierdzenie u pacjentów z przewlekłymi chorobami zapalnymi (zwł. autoimmunologic znymi) pewnego uogólnienia objawów z postępująca niewydolnością nerek i zespołem nerczycowym nie mającą innego uzasadnienia powinno zawsze kierować diagnostykę w kierunku skrobiawicy, o której się często nie pamięta.
U naszej pacjentki stwierdzono: ciężką niewydolność serca o nieznanej etiologii z zaburzeniem funkcji rozkurczowej z pogrubieniem ścian ze zmianami w EKG - lewogram patologiczny, LAH, niski woltaż zespołów QRS zwł. w odpr. kończynowych, zespoły QS w odpr. V1-V3, wydłużony odstęp PR, ze znamiennie podwyższonymi markerami martwicy mięśnia serca. Zmiany te są związane z deponowaniem amyloidu w m. serca i w układzie bodźcoprzewodzą cym, stąd manifestacja blokiem przedniej wiązki lewej odnogi pęczka Hisa i blokiem p-k I st. W obliczu podwyższonych troponin, CK-MB i NT-proBNP należało też rozważyć OZW (kazuistycznie występujący zawał prawej komory powikłany ostrą niewydolnością prawokomorową) i zapalenie m.serca, jednak obraz EKG, echo i wywiady umożliwiły ich wykluczenie. Być może podawane w wywiadach napadowe AF było pierwszym sygnałem odkłądania się amyloidu w sercu. Podobne zmiany w obrazie echo serca i EKG mógłby wystąpić również w innych tego typu zwyrodnieniach np. w zaawansowanej hemochromatozie czy kolagenozach z zajęciem serca.
Z innych objawów omdlenia ortostatyczne i niskie ciśnienie - związane z odkładaniem amyloidu w OUN - neuropatia wegetatywna. No i typowe uszkodzenie nerek z zespołem nerczycowym.

Co do zaawansowanych badań, które mogą być tylko pewna alternatywą wobec biopsji serca to faktycznie tak jak zostało wyżej napisane - to scyntygrafia, drugim takim badaniem o większej wartości prognostycznej jest MRI serca z podanym iv gadolinium.

Przypadek w tej sytuacji uważam za rozwiązany. Gratuluję !