Nie masz jeszcze konta?

 

 

Get Adobe Flash player



Przyjeżdzasz do mężczyzny, u którego nie wykrywasz oddechu i tętna.
Jakie będzie Twoje postępowanie?
Weź udział w teście!
(wg wytycznych ERC 2010)

Więcej TESTÓW!



 




 

Wydawnictwo Lekarskie PZWL



Strona główna z interny QUIZ: Za ciasna skóra! *rozwiązany*

Przypadki medyczne

Reklama
Get Adobe Flash player
QUIZ: Za ciasna skóra! *rozwiązany* PDF Drukuj Email
Autor: krz86
Ocena użytkowników: / 2
SłabyŚwietny 
Poniedziałek, 09 Sierpień 2010 17:30

Opis przypadku: 38-letnia kobieta zgłasza się do lekarza narzekając na zauważone w ostatnim czasie stopniowo narastające ograniczenie ruchomości w stawach kolanowych oraz łokciowych połączone z wrażeniem za ciasnej skóry. Nieco ponad rok temu nagle zaczęły dokuczać jej rozlane bóle mięśni, a także stawów łokciowych, kolan oraz obu nadgarstków. Od mniej więcej tego okresu pacjentka zauważyła stale utrzymujący się stan podgorączkowy.

W badaniu fizykalnym przedramiona i podudzia obrzęknięte ze skórą miejscami przypominającą skórkę pomarańczową. Obecne przykurcze w stawach międzypaliczkowych stóp.

Wyniki posiadanych badań dodatkowych: rtg klatki piersiowej sprzed 2 lat - bez zmian.

Pytania QUIZowe: Co jest najbardziej prawdopodobną przyczyną opisanych dolegliwości? Jakie powinno być postępowanie?

Data podania rozwiązania przez autora: 13.08.2010


Get Adobe Flash player
 

Komentarze  

 
#1 mbknight 2010-08-09 21:24
A bierze jakies leki? Zadnych innych badan procz RTG?
 
 
#2 krz86 2010-08-09 21:41
Pacjentka neguje przyjmowanie leków w ostatnim czasie za wyjątkiem witamin oraz azytromycyny z powodu infekcji górnych dróg oddechowych 4 miesiące temu, która nie miała żadnego wpływu na jej problem (nie nasiliła ani nie pomogła)
Brak innych badań od czasu pojawienia się dolegliwości
 
 
#3 Jarko 2010-08-09 22:10
Ogólnie czytałem artykuł o pewnej chorobie twardzinopodobn ej i mysle ze to moze byc to, bo objawy pasuja idealnie.
Otoz mysle,ze jest to eozynofilowe zapalenie powięzi, choroba układowa, zaliczana do twardzinopodobn ych.
W celu różnicowania, bo oczywiście jest kilka innych chorob niezwykle ja przypominajacyc h, a diagnostycznie ciezkich do ustalenia przeprowadzilby m diagnostyke roznicowa z SLE, twardzina, CREST, RZS.
W związku z powyższym należy zacząc od wywiadu, bardzo dokładnego i niemniej dokladnego badania.
Wywiad zapewne został przeprowadzony i wyjdzie przy okazji badania przedmiotowego, ale pierwszym moim pytaniem z innej beczki jest: czy w rodzinie wystepuja jakies choroby przewlekle, czy pacjentka skarzy sie na dolegliwosci ze strony narzadow wewnetrznych, czy oprocz za ciasnej skory i dolegliwosci ze strony ukladu kostno-stawowego ma jakies inne objawy, czy ma trudnosci z polykaniem, objawy zespolu ciesni nadgarstka, zaburzenia perystaltyki, objawy neuropatii obwodowej, czy nie ma objawu Raynaud?

W badaniu przedmiotowym nalezy dokladnie obejzec cale cialo pacjentki, zbadac dotykiem, szukac stwardnien tkanki podskornej, zajrzeć do gardła, obejrzec przydatki skórne, czy są dobrze rozwinięte, czy degenerujące.

Z podstawowych badan laboratoryjnych [podam takze badania dodatkowe, ktore trzeba bedzie zafundowac pacjentce, jesli w podstawowych badaniach natkiemy sie na oczekiwane nieprawidlowosc i]: morfologia z rozmazem: spodziewamy sie leukocytozy, eozynofilii [jezeli diagnoza sie potwierdzi]. OB i CRP, stężenie IgG i IgE w surowicy [zazwyczaj gammapatia poliklonalna],j onogram, mocznik, kreatynina, ASPAT i ALAT, TSH, anty- TG, anty - TPO, ANA, ANCA, RF, przeciwciała przeciwko Borrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM [czesto wyzwalaczem, jak sie uwaza, jest wlasnie Borrelia]. Oczywiscie nie wszystkie z tych badan wykonujemy od razu, ale, tak jak mowilem, jesli bedziemy zblizac sie do diagnozy, ktora zalozymy ulatwi to prace i zaoszczedzi nerwow i czasu pacjentce. Na poczatek badania pierwsze w kolejce, ktora zaproponowalem, te "tansze" i idac dalej robilbym kolejne, bo tak czy siak, w przypadku potwierdzenia hipotezy musimy zapewnic pacjentce kompleks badan, a lepiej zrobic to za jednym razem.

Ale tak dla ułożenia: po zrobieniu podstawowych badan laboratoryjnych - jesli wyjdzie eozynofilia i/lub zwiekszony poziom IgG, IgE, wysokie CRP, OB [nawet jesli nie zrobimy dokladnych badan, przeciwciał itp] zrobiłbym biopsje tkanki skorno - miesniowej w celu potwierdzenia lub nie eozynofilowego zapalenia powiezi, bo o ostatecznym rozpoznaniu decyduje badanie histopatologicz ne wycinka skórno-mięśniowego. Cechą charakterystycz ną jest pogrubienie powięzi, a w miarę postępu choroby jej włóknienie, rozprzestrzenia jące się na głębiej położone warstwy skóry i mięśni. Naciek zapalny złożony z granulocytów kwasochłonnych, limfocytów, komórek plazmatycznych i histiocytów dotyczy powięzi, może także występować wokół naczyń krwionośnych. Jesli byloby to EZP to do ustalenia rozpoznania EZP konieczne jest spełnienie następujących kryteriów:
1) stwardnienie i włóknienie tkanek miękkich, które często zajmuje początkowo kończyny, ale zwykle z zaoszczędzeniem ich części dystalnych (ręce i stopy)
2) brak objawu Raynauda i objawów zajęcia narządów wewnętrznych
(występujące w twardzinie)
3) w badaniu histopatologicz nym występowanie nacieków limfoplazmatycz nych w powięzi ze zmienną liczbą eozynofilów, brak zmian martwiczych w naczyniach.

Otrzymamy wtedy obraz hist - pat. Do pelnej diagnostyki dolaczylbym usg na poczatek, w celu zobrazownia, czy nie zostaly zajete narzady wewnetrzne [roznicowanie z twardzina, CREST], oraz RTG stawow, w celu wykluczenia RZS.
 
 
#4 Kaamil 2010-08-10 07:37
Jarko się rozpisał, ale wstępnie stawiałbym na twardzinę. Różnicowanie po wynikach badań: morfologia z rozmazem, TSH, OB, CRP, glukoza, AspAT, AlAT, mocznik, kreatynina, RF, przeciwciała ANA, ANCA. I rtg zajętych dużych stawów, rutynowo ponownie rtg klp po tamto już nieaktualne.
W uzupełnieniu wywiadu: czy w rodzinie są choroby sa autoimmunologic zne? czy występuje objaw reynouda? czy są jakieś zmiany martwicze w obrębie skóry? czy ma problemy z połykaniem? czy była w ciąży? czy ma dzieci? czy nie miała w ostatnim czasie wysypki lub innych zmian skórnyuch?
 
 
#5 krz86 2010-08-10 09:32
W rodzinie brak chorób autoimmunologic znych, wg relacji chorej babcia narzakała na stawy i bolały ją palce.
Problemy z połykaniem nieobecne.
1 ciąża, 1 poród drogami naturalnymi 7 lat temu. Brak problemów położniczych. Syn zdrowy.
Brak zmian skórnych w ostatnim czasie poza wymienionymi.
Objawu Reynauda brak.
Zmiany martwicze w obrębie powłok niewidoczne.

RBC 4,2 mln/mm?
MCV 85 fl
MCH 28 pg
MCHC 35 g/dl
HGB 12.8 g/100 ml
HCT 0,44
WBC 5 350 /mm?
NEUT 3,4 G/l
EOS 1,17 G/l
BASO 0,2 G/l
LYMPH 3,0 G/l
MONO 0,41 G/l
PLT 308 000/mm?

TSH 0,8 mIU/l
OB 17 mm/h
CRP 44 mg/dl
glukoza 103 mg/dl
AspAT 23 IU/l
AlAT 14 IU/l
mocznik 23,0 mg/dl
kreatynina 0,8 mg/dl

odczyn lateksowy 1/40
pANA ujemne
pANCA ujemne
pBorrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM nieobecne

Na wyniki pozostałych badań pacjentki należy poczekać
 
 
#6 Kaamil 2010-08-10 10:20
no to już chyba jasne - będzie to co podejrzewał Jarko, czyli eozynofilowe rozlane zapalenie powięzi przez niektórych uważane za szczególny rodzaj twardziny układowej. W morfologii wysoka eozynofilia + podwyższone wskaźniki stanu zapalnego, RF w górnej normie (co właściwie o niczym nie świadczy). Celem ostatecznego rozpoznania wykonałbym biopsję skóry i mięśnia (np. naramiennego) i ocenił hist-pat.
 
 
#7 Jarko 2010-08-10 11:21
No i dokładnie tak :-) biopsja skórno - mięśniowa i powinno byc jasne :-)

Do tego wszystkiego, po wynikach badan zrobmy przy okazji doustny test obciazenia glukoza, jesli wynik byl robiony na czczo i rtg stawow na wszelki wypadek.
 
 
#8 krz86 2010-08-13 08:22
USG jamy brzusznej - bez zmian
rtg dużych stawów - bez zmian
rtg klatki piersiowej - bez zmian
Badanie histopatologicz ne wycinka skórno-mięśniowego:
Stwierdza się zwłóknienie oraz nacieki zapalne obejmujące skórę, tkankę podskórną, powięź i tkankę mięśniową, największe
zmiany w powięzi głębszych warstwach tkanki podskórnej.

Stanowi to potwierdzenie: pacjentka cierpi na eozynofilowe zapalenie powięzi, zwane inaczej rozlanym zapaleniem powięzi
z eozynofilią lub chorobą Shulmana.
Choroba jest rzadka, jednak częstsza niż niedawno sądzono (opisano ponad 1000 przypadków). Należy mieć ją na uwadze
w każdych twardzinopodobn ych zmianach skórnych. Obraz kliniczny jest wyrazny, po eozynofilii we krwi obwodowej (oraz zwiekszonej aktywnosci aldolazy przy prawidłowej CK) nakładającej
się na objawy możemy niemal z całą pewnością przypuszczać tę jednostkę chorobową, jednak eozynofilia z czasem może maleć.
Potwierdzenie uzyskujemy w badaniu patomorfologicz nym.
Zastosowano leczenie Encortonem, co polepszyło stan pacjentki. Na jak długo - nie wiadomo, choroba lubi nawracać.

Gratulacje Jarko
 
 
#9 Jarko 2010-08-13 09:42
Dzieki :-)
 

Zaloguj się aby móc dodać swoją odpowiedź/komentarz.

                              © Wszelkie prawa zastrzezone - portal jest własnością firmy ComVideo P.U.-H. Palczewska Krystyna. Pomysł i realizacja - ComVideo P.U.-H. Palczewska Krystyna.
                              Portal należy do grupy przypadki.edu.pl



                              Portal nie ma charakteru poradnianego, jest skierowany do osób zawodowo związanych z medycyną. Treści nie mogą zastąpić fachowej porady, wizyty u lekarza-specjalisty ani książki naukowej.
--->
Designed by Templatka.pl