| QUIZ: 12-latek z mukowiscydozą *rozwiązany* |
 |
 |
 |
| Poniedziałek, 01 Luty 2010 17:36 |
|
Opis przypadku: Do poradni zgłasza się matka z 12 letnim synem. Z historii choroby wiadomo, ze dziecko choruje na mukowiscydozę, która została potwierdzona już w okresie noworodkowym (przedłużająca się żółtaczka i niedrożność smółkowa we wczesnym niemowlęctwie skłoniła rodziców do wykonania 'na własną rękę' testów genetycznych -obecna mutacja genu delta F508). Chłopak w ciagu ostatnich 3 lat średnio co 3 miesiące hospitalizowany (ciężkie infekcje płuc Pseudomonas aeruginosa). Od ok. 48 godzin nie chce jeść i skarży się na ból brzucha - przerywany, o charakterze kolkowym, w prawej cześci brzucha. Dziś kilka razy wymiotował. Oddał stolec przed około 30 godzinami, bez krwi, śluzu, prawidłowy. Fizykalnie: Wzrost, waga - odpowiednie dla ok 50 per centyla. Temperatura mierzona pod pachą 36,5 C Oglądanie: na brzuchu blizna (po ileostomii, przebyta niedrożność smółkowa) Palpacja: wyczuwalny opór w prawym podbrzuszu Osłuchowo: ASM (akcja serca miarowa) bez patologicznych szmerów, prawidłowa akcentacja tonów; nad płucami szmer oskrzelowy, pojedyncze świsty. Cechy małego stopnia odwodnienia.
Pytania QUIZowe: O co należy uzupełnić wywiad? Co jest najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem? Z czym różnicujemy i za pomocą jakich badań? Jakie postępowanie przed rozpoznaniem i po zdiagnozowaniu?
Data podania rozwiązania przez autora: 12 lutego, ale pewnie sami rozwiążecie przypadek wcześniej:)
 |
Komentarze
robimy rtg rzegladowe. leczenie wlew z acc o ile dobrze pamietam.
z czym różnicujemy?
jakie wstępne badania należy wykonać?
rtg - tak, ale dokladniej, w jaki sposob?
RTG NA STOJĄCO: Wolne przestrzenie podprzeponowe, widoczne poziomy płynów pomiędzy pętlami jelita. Rozdęcie pętli jelitowych.
Tak, chłopiec przyjmuje od lat lipaze trzustkową (3 kapsułki Kreonu 25000 na posiłek), ale w dawce mniejszej niż 2500j. lipazy /kg na posiłek. Dlatego kolonopatia włókniejąca w tym przypadku będzie mało prawdopodobna (nie ma też biegunek), ale dobry pomysł - z tym trzeba różnicować.
1. należało uzupełnić wywiad o leki przyjmowane (enzymy trzustkowe) oraz czy w ostatnim czasie nie doszlo do błędu dietetycznego - jaka była dieta.
jak sie okazalo pacjent zjadł całe duże opakowanie solonych chipsów to spowodowało DIOS.
2. Rozpoznanie: DIOS distal intestinal obstruction syndrome) - zespół niedrożności dystalengo odcinka jelit (jest to ekwiwalent niedroznosci smolkowej ktora wystepuje w okresie noworodkowym, natomiast DIOS jest bardziej charakterystycz ny dla starszych dzieci)
3. Różnicowanie:
wgłobienie jelita (u chorych na mukowiscydozę może się pojawić w wyniku zalegania zagęszczonych mas kałowych w jelicie krętym)
zapalenie wyrostka robaczkowego
zapalenie trzustki / zaostrzenie przewleklego zap trzustki
zaczopowanie drog zolciowych (cholecystolith iasis)
wodniak pęcherzyka żółciowego
kolonopatia włókniejąca (b. malo prawdopodobna poniewaz dzienna dawka enzymow trawiennych jest mniejsza niz 2500j/kg.24h
4. Postepowanie: hospitalizacja, nawodnienie, badania diagnostyczne - krew, USG, RTG na stojaco,
Leczenie: dawniej polegało na podawaniu preparatów N-acetylocysteiny doustnie lub drogą wlewu przez zgłębnik żołądkowy, natomiast obecnie dobre wyniki uzyskuje się po zastosowaniu zbilansowanych roztworów elektrolitowych , zawierających glikol polietylenowy.
Ponieważ niedrożność dalszej części jelita może wystąpić powtórnie, bardzo duże znaczenie ma leczenie zapobiegawcze, które polega na regularnym wykonywaniu wlewów przez zgłębnik żołądkowy.
Dziekuje za udzial w quizie!
Kanał RSS z komentarzami do tego postu.