Opis przypadku: Do lekarza pediatry zgłasza się matka ze swoją 15-miesięczną córką zaniepokojona tym, że około 2 tygodni temu u dziewczynki pojawiło się owłosienie łonowe. Poza tym wg jej opinii dziecko rozwija się prawidłowo i żadnych innych niepokojących objawów nie zauważyła. Jest to pierwsze dziecko tej kobiety, z ciąży pierwszej. Ciąża przebiegała prawidłowo, poród siłami natury o czasie. Dziecko otrzymało 10 punktów w skali Apgar. Przez pierwsze 3 miesiące życia karmione naturalnie, do tej pory szczepione wg kalendarza szczepień.
W badaniu przedmiotowym: Narządy płciowe prawidłowo rozwinięte, odpowiednio do płci i wieku. Pubarche praecox - przedwczesne pojawienie się owłosienia łonowego. Poza tym bez żadnych nieprawidłowości.
Pytania QUIZowe: 1. Czy w ogóle jest to powód do niepokoju? 2. Jaka może być przyczyna? (różnicowanie) 3. Jakie jest postępowanie i ostateczne rozpoznanie?
Powód do niepokoju jest. Może to być co prawda łagodny typ przedwczesnego dojrzewania płciowego, ale należałoby wykluczyć kilka poważniejszych przyczyn takiego stanu.
Przede wszystkim czy jest przyspieszenie wzrastania dziecka? Waga i wzrost. Ważne jest też określenie wieku kostnego - RTG nadgarstka.
Oznaczmy LH, FSH, estradiol.
Przy przedwczesnym dojrzewaniu musimy wykluczyć zmiany w OUN, które mogłyby powodować wydzielanie GnRH. MR głowy.
W różnicowaniu należałoby wziąć też pod uwagę dojrzewanie GnRH niezależne - guz nadnerczy, jajnika bądź wrodzony przerost nadnerczy - USG jamy brzusznej, 17-hydroksyprogesteron we krwi i wydalanie 17-kortykosteroidów z moczem.
Oczywiście Rokon masz rację - jest powód do niepokoju i podałeś bardzo dobre badania. Waga i wzrost wg siatek centylowych - 50 centyl. Wiek kostny prawidłowy. LH, FSH i estradiol - w normie. 17-hydroksyprogesteron we krwi i kortykosteroidy w moczu - prawidłowe. Wykonano USG z ukierunkowaniem na nadnercza i jajnik. Prawy jajnik powiększony o 30% w stosunku do lewego.
Poziom testosteronu we krwi, lub metabolity w moczu, wygląda na guza jajnika wytwarzającego androgeny (jądrzak, guz z kom lipidowych) . I drugie pytanie czy matka nie stosowała i dziecka jakiejś maści?
USG: jajnik lewy 18 na 8 mm, jajnik prawy 27 na 10 mm w jego obrębie niewielka echoujemna struktura. Obraz nadnerczy prawidłowy. MR - bez nieprawidłowości Prolaktyna, testosteron - w normie. 17-kortykosteroidy w moczu - norma AFP 8,9 ng/ml (norma do 10) Matka nie przyjmuje żadnych leków, nie stosowała też żadnej maści u dziecka.
a ta zmiana jaki ma charakter, ograniczona czy nie, jak wyglada z dopplerem i przy ucisku? zrobmy biopsje. zrobmy jeszcze pomiar 17hydroksyprogesteronu, LH i FSH po stymulacji decapeptylem, pomiar w 90 i 120 min. Mysle o wrodzonym przeroscie nadnerczy, ale jak rozumiem nadnercza w USG prawidlowej wielkosci.
a w ogole do tego prosze o oznaczenie morfologii i glukozy, OB.
czy sa stosowane jakies kosmetyki u dziecka w tej okolicy? i jaki to typ owlosienia, meszek czy pojedyncze wlosy?
czy u rodzicow wystepuja jakies zaburzenia hormonalne, nadmierne owlosienie?
Rokon, folliculoma w tym wieku? Eeee;p ja myslalam o gynandroblastoma albo androblastoma, ale tez nie pasi za bardzo.
A czemu niby nie? Nie może być powodem przedwczesnego dojrzewania i nie występuje u małych dziewczynek? Oczywiście poziom estradiolu jest niski, ale w diagnostyce różnicowej należało go rozważyć moim zdaniem. Jednak mogę się mylić:-)
może mleko matki zawiera hormony?( matka ma endogenne zrodlo wydzilejace hormony np guzy inne choroby u matki , opisz jej wyglad ) lub matka odzywia sie sztuczna zywnoscia , np kurczaki sztucznie pedzone?Mam pytanie czy malutka miala przedluzajac sie zoltaczke po porodzie?, bo w przypadku hiperestrogenizmu w mleku matki tak bywa czesto?
ale z opisu wynika, ze matka karmila 3 miesiace po porodzie, a dziecko ma teraz 15mcy.
Folliculoma to tak kolo 30-50tki z tego co pamietam z egzaminu sprzed tygodnia;p wlasnie problem w tym, ze w jajniorze w tym wieku to najczesciej dojrzale teratomy, a nie pasuje mi do tego za bardzo obraz w USG, ewentualnie yolk sac tumor, ale znow AFP za male.
No i coz tam z ta biopsja i stymulacja decapeptylem?
doq - jednak będę się upierał, że ziarniszczak musi być uwzględniony w diagnostyce różnicowej. Jako możliwą przyczynę przedwczesnego dojrzewania dziewczynek wymienia go większość źródeł, przy czym inne guzy jajnika już nie występują tam tak często.
To proszę podaj źródło tych informacji, z ciekawości nawet się przejdę do biblioteki, bo według mnie to jakieś nieporozumienie. Folliculoma co prawda ma postać młodzieńczą (5% wszystkich guzów tego typu), ale jak sama nazwa wskazuje występuje u młodych dziewcząt, a nie 15-miesięcznych dzieci. Pewnie, że można uwzględnić w różnicowaniu-tak samo jak marskość wątroby, która w sumie jest nawet bardziej prawdopodobną przyczyną u dziecka w tym wieku, niż ziarniszczak. Jeśli ten przypadek skończy się na ziarniszczaku i odnosi się do prawdziwego przypadku medycznego-to chyba spadnę z krzesła;] Nawet gdyby to jakimś cudem był ziarniszczak młodzieńczy, to nie pasuje morfologicznie, chyba, że autor przypadku się zreflektuje i poda jakiś bardziej szczegółowy opis zmiany, w którym wyjdzie, że jest wielokomorowa (nawet wtedy byłaby za mała na ziarniszczaka). Jest co prawda postać wyglądająca jak torbiel, ale jest super hiper mega rzadka, więc musiałoby się nieźle złożyć, żebyśmy mieli do czynienia z 2 skrajnie rzadkimi sprawami. Także chętnie poczytam źródła, o których mówisz i może dowiem się czegoś nowego.
Nie twierdzę, że tutaj mamy do czynienia z ziarniszczakiem. Tylko, że należało go brać pod uwagę. Ja mówiłem o ogólnych wiadomościach - czyli, że folliculoma jest częstą przyczyną wystąpienia objawów przedwczesnego dojrzewania u dziewczynek. Ale skoro na pewno twierdzisz, że w tym wieku to niemożliwe, to pozostaje mi się z Tobą zgodzić.
Autor przypadku nie zdezerterował, tylko potrzymał Was w niepewności:-) Rację miał doq - ostateczne rozpoznanie to potworniak dojrzały. Jako, że wszystkie badania - hormony, markery - były prawidłowe, obraz USG niejednoznaczny, a jedynym obawem niepokojącym było owłosienie łonowe, u dziewczynki zalecono obserwację: USG oraz badania z profilem hormonów i markerów nowotworowych jak poprzednio za 3 miesiące. Rodziców pouczono o innych możliwych objawach, na które powinni zwrócić uwagę. Po miesiącu wszystkie badania laboratoryjne były znów prawidłowe. AFP lekko wzrosło, ale nadal było w normie. W USG - prawy jajnik powiększył się nieznacznie w stosunku do poprzedniego badania. Rodzice nie zaobserwowali innych niepokojących objawów. Zalecono dalszą obserwcję - kolejne 3 miesiące. I znów było podobnie - hormony i markery w porządku, poza AFP, która już przekraczała normę (15ng/ml). Jajnik nadal powiększał się. Wg konsultującego lekarza onkologa nie było jeszcze wskazań do zabiegu, ale konsekwencja lekarza prowadzącego (endokrynologa dziecięcego) i rodziców doprowadziła do zabiegu, podczas którego usunięto prawy jajnik. Oczywiście ziarniszczak też też powinien być brany w różnicowaniu, aczkolwiek faktycznie jest dużo rzadszy u dzieci. Poza tym, co do biopsji - jako, ze jest to też badanie inwazyjne, u tak małego dziecka zalecana jest w takim przypadku podobno od razu laparotomia.
Pozwolę sobie na dokładne dopytanie: o jak intensywnym owłosieniu łonowym jest tu mowa? Akurat się składa, że znam dziewczynkę (aktualnie 12 miesięczną) u której od urodzenia widoczne są delikatne włosy wokół łona. Też się już zastanawiałam, czy u niemowląt istnieje w tej kwestji jakakolwiek norma? Może ktoś mnie pouczy? Dziekuję.
Zaloguj się aby móc dodać swoją odpowiedź/komentarz.
Portal nie ma charakteru poradnianego, jest skierowany do osób zawodowo związanych z medycyną. Treści nie mogą zastąpić fachowej porady, wizyty u lekarza-specjalisty ani książki naukowej.
Komentarze
Przede wszystkim czy jest przyspieszenie wzrastania dziecka? Waga i wzrost. Ważne jest też określenie wieku kostnego - RTG nadgarstka.
Oznaczmy LH, FSH, estradiol.
Przy przedwczesnym dojrzewaniu musimy wykluczyć zmiany w OUN, które mogłyby powodować wydzielanie GnRH. MR głowy.
W różnicowaniu należałoby wziąć też pod uwagę dojrzewanie GnRH niezależne - guz nadnerczy, jajnika bądź wrodzony przerost nadnerczy - USG jamy brzusznej, 17-hydroksyprogest eron we krwi i wydalanie 17-kortykosteroidó w z moczem.
Waga i wzrost wg siatek centylowych - 50 centyl. Wiek kostny prawidłowy.
LH, FSH i estradiol - w normie.
17-hydroksyprogest eron we krwi i kortykosteroidy w moczu - prawidłowe.
Wykonano USG z ukierunkowaniem na nadnercza i jajnik. Prawy jajnik powiększony o 30% w stosunku do lewego.
Prosze o oznaczenie alfa fetoproteiny.
Czy zrobiono MR glowy,ktore zlecil Rokon? Prosze o opis.
MR - bez nieprawidłowośc i
Prolaktyna, testosteron - w normie.
17-kortykosteroidy w moczu - norma
AFP 8,9 ng/ml (norma do 10)
Matka nie przyjmuje żadnych leków, nie stosowała też żadnej maści u dziecka.
zrobmy jeszcze pomiar 17hydroksyproges teronu, LH i FSH po stymulacji decapeptylem, pomiar w 90 i 120 min. Mysle o wrodzonym przeroscie nadnerczy, ale jak rozumiem nadnercza w USG prawidlowej wielkosci.
a w ogole do tego prosze o oznaczenie morfologii i glukozy, OB.
czy sa stosowane jakies kosmetyki u dziecka w tej okolicy? i jaki to typ owlosienia, meszek czy pojedyncze wlosy?
czy u rodzicow wystepuja jakies zaburzenia hormonalne, nadmierne owlosienie?
Rokon, folliculoma w tym wieku? Eeee;p ja myslalam o gynandroblastom a albo androblastoma, ale tez nie pasi za bardzo.
Folliculoma to tak kolo 30-50tki z tego co pamietam z egzaminu sprzed tygodnia;p wlasnie problem w tym, ze w jajniorze w tym wieku to najczesciej dojrzale teratomy, a nie pasuje mi do tego za bardzo obraz w USG, ewentualnie yolk sac tumor, ale znow AFP za male.
No i coz tam z ta biopsja i stymulacja decapeptylem?
Rokon, no na sile moze..
Także chętnie poczytam źródła, o których mówisz i może dowiem się czegoś nowego.
Rację miał doq - ostateczne rozpoznanie to potworniak dojrzały.
Jako, że wszystkie badania - hormony, markery - były prawidłowe, obraz USG niejednoznaczny , a jedynym obawem niepokojącym było owłosienie łonowe, u dziewczynki zalecono obserwację: USG oraz badania z profilem hormonów i markerów nowotworowych jak poprzednio za 3 miesiące. Rodziców pouczono o innych możliwych objawach, na które powinni zwrócić uwagę. Po miesiącu wszystkie badania laboratoryjne były znów prawidłowe. AFP lekko wzrosło, ale nadal było w normie. W USG - prawy jajnik powiększył się nieznacznie w stosunku do poprzedniego badania. Rodzice nie zaobserwowali innych niepokojących objawów. Zalecono dalszą obserwcję - kolejne 3 miesiące.
I znów było podobnie - hormony i markery w porządku, poza AFP, która już przekraczała normę (15ng/ml). Jajnik nadal powiększał się. Wg konsultującego lekarza onkologa nie było jeszcze wskazań do zabiegu, ale konsekwencja lekarza prowadzącego (endokrynologa dziecięcego) i rodziców doprowadziła do zabiegu, podczas którego usunięto prawy jajnik.
Oczywiście ziarniszczak też też powinien być brany w różnicowaniu, aczkolwiek faktycznie jest dużo rzadszy u dzieci. Poza tym, co do biopsji - jako, ze jest to też badanie inwazyjne, u tak małego dziecka zalecana jest w takim przypadku podobno od razu laparotomia.
Akurat się składa, że znam dziewczynkę (aktualnie 12 miesięczną) u której od urodzenia widoczne są delikatne włosy wokół łona. Też się już zastanawiałam, czy u niemowląt istnieje w tej kwestji jakakolwiek norma? Może ktoś mnie pouczy? Dziekuję.
Kanał RSS z komentarzami do tego postu.