| QUIZ: Podejrzenie AH1N1 *rozwiązany* |
 |
 |
 |
| Poniedziałek, 03 Maj 2010 16:37 |
|
Opis przypadku: Na oddział zostaje przyjęty 2,5 letni chłopiec z podejrzeniem infekcji AH1N1. Temperatura ciała 38 stopni Celsjusza. Wywiad pediatryczny: urodzony 38 hdb, poród siłami natury, masa urodzeniowa 2900 gram, 9 pkt w skali Apgar.
Pytania quizowe: Jakie będzie wasze postępowanie? (Pozostałe pytania pojawią się w trakcie dyskusji w komentarzach)  |
Komentarze
dla dziecka najwazniejsze jest teraz opanowanie zapalenia pluc i wyrownanie wodno-elektrolitowe
z wywiadu wynika, ze ma ono jeszcze inne, przewlekle problemy, ktore wymagaja diagnostyki po wyleczeniu infekcji
Kontrolujemy elektrolity. Jak chcesz opanować zapalenie płuc? Powinniśmy juz podać antybiotyk, czy musimy jakieś badania wcześniej wykonać? Czy nie zaszkodzimy w ten sposób naszemu małemu pacjentowi?
Jakie badanie wykonamy w polskich realiach w celu wykluczenia lub potwierdzenia AH1N!?
co do wywiadu, troche informacji o ciazy, o infekcjach, uzywkach, czy matka badala sie na hiv,czy dziecko moze mialo robiony test na hiv, oznaczylbym stezenia IgG,M A , TLC i pozioma wapnia (diagnostyka di george lub np scid)
dziecko nie wykazuje jakiegos dysmorfizmu?
poziom wapnia w dolnych granicach normy
poziom żelaza 16 mikrogramów/dl (norma 50-120)
TLC -> Total Lungs Capacity? nie odbiega od normy
sam test potowy trwa około godzinę, niekiedy trzeba go powtarzać, na pewno nie jest pierwszą rzeczą jaką powinniśmy wykonać
Chciałbym żebyście poszli trochę w innym kierunku - jesteście lekarzem prowadzącym, dostajecie takiego pacjenta na oddziale, macie wyniki RTG klatki piersiowej, auskultacji, opukiwania, zebrany wywiad - trzeba zacząć działać - albo uzyskać szybko jakieś brakujące dane i wdrożyć leczenie
pamiętajcie, ze dziecko ma 2,5 roku
ankaszy - CRP 1,35 w dniu przyjęcia do szpitala, czyli załóżmy, ze dzisiaj i wszystko się dzieje w czasie rzeczywistym. morfologia - nie mam wyników niestety, ale były raczej typowe dla dziecka w tym wieku z zapaleniem płuc, hematokryt w normie
a i zapomniałbym - wykonano szybki test na obecność wirusa AH1N1 - wynik ujemny
Rozstrzenie oskrzeli u tak małego dziecka mogą być spowodowane np zespołami akinetycznych rzęsek (więc może warto Po opanowaniu zapalenie płuc rozszerzyć diagnostykę w tym kierunku), lub niedoborami odporności.
Z drugiej strony może to być też guz śródpiersia zwężający prawe oskrzele i uciskający na przełyk..
Wydaje mi sie, że w tym przypadku sensownie byłoby zrobić bronchoskopię, sprawdzić, czy uda nam sie znalezć ten "cień", (dziecko mogło też przecież coś zaaspirować...)pobrać materiał na posiew + wykonać testy w kierunku mycoplasmy (bo nietypowo niska temp jak na z.p.)
zacząc antybiotykotera pię... proponuję makrolidy...
masa urodzeniowa 2,9 kg
w wieku 24 miesięcy ważył 10,5 kg
obecnie w wieku 31 miesięcy waży 12 kg
Zastosowane dwa antybiotyki - cefalosporynę Claforan i aminoglikozyd Amikin
w posiewie krwi - wyhodowano Candida albicans
w kale - Escherichia coli, Citrobacter
bronchoskopii u tego chłopca nie udało się przeprowadzić, wykonano zamiast tego inne badanie, któe dostarczyło nam nowych danych - ma ktoś pomysł co to za badanie?
a tlc chodzilo mi o total lymphocyte count celem wykrycia nieprawidlowosc i w systemie immunologicznym
poprosilbym jeszcze o elektroforeze osocza i frakcjonowanie immunoglobulin i echo
chlopak moze miec niedobor odpornosciowy, a jak wyglada reszta morfologii? plytki, leukocyty z rozmazem? jakies petechie na skorze, zmiany w jamie ustnej? (mysle o ostrej bialaczce/chłoniaku)
moze wykonano mu USG brzuszka w poszukiwaniu dalszych tropów i wskazówek postapowania (?)
Z tego co widac dziecko ma obniżoną odporność, skoro Candida jest we krwi. Moze CMV jest pierwotną przyczyną? Prosze o IgG anty - CMV.
badanie o które chodzi nie jest zamiennikiem bronchoskopii - lekarz po nieudanej bronchoskopii wpadł po prostu na inny pomysł odnośnie tego,co może powodować stan dziecka
Morfologia, rozmazy - bardzo dobrze, że o to pytacie, ale wszystko z morfologii krwi, będące ważnym do postawienia diagnozy w tym przypadku już wam podałem
CT klatki nie możemy zrobić - za drogie, tomograf się popsuł, nie ma takiej potrzeby - do wyboru
ważne jest, żeby pokombinować trochę, co nie?
to jest prawdziwy przypadek, lekarze prowadzący wcale nie zarzucali małego pacjenta taką ilością badań jakie Wy proponujecie
Więc może zmienimy zasady - zlecam jedno badanie, podaje co chce nim w ten sposób potwierdzić albo wykluczyć
Jarko- IgG anty-CMV ujemne
Od 6 m-ca ma częste infekcje dróg oddechowych. Co się stało 6m-ca, że dziecku obniżyła się odporność? Może miało jedynie odporność od matki, a od 6tego m-ca musiało radzić sobie z własnym tylko układem odpornościowym, który od początku był wadliwy. Wtedy zaburzenia wzrastanie można tłumaczyć defektem odpornościowym.To jedna teoria.
Co jeszcze dzieje się 6-go m-ca? Zdaje się, że wtedy wprowadza się do diety dziecka gluten. Nawet 5-go miesiąca. Zaburzenia wchłaniania tłumaczy upośledzenie odporności, częste infekcje, brak przyrostu masy ciała, a uczulenie tłumaczy wymioty. Celiakia tłumaczy także niski poziom żelaza i wapnia. Warto zrobić badanie pciał antyendomysioal nych, przeciw transglutaminia zie tkankowej i antygliadynowe.
Chyba będę musiał was bardziej naprowadzić - Napisałem wcześniej: "Rodzice zgłaszają wymioty, które zaczęły się pojawiać po skończeniu przez dziecko 1 roku życia." Nikt nie drążył tematu. Pamiętaliście tylko o tym, że należy zrównoważyć elektrolity. Wymioty utrzymują się od półtorej roku, w dodatku rodzice nie są do końca pewni, czy to zaczęło się dokładnie w tym momencie - wcześniej bagatelizowali, przypisywali to infekcjom.
Mamy dziecko drugi dzień na oddziale, wczoraj zwymiotowało dwa razy, dzisiaj też dwa, raz bezpośrednio po posiłku. Zdarzają mu się też zachłyśnięcia.
Jak sądzicie, co należy zrobić? Dziecko ma niedobór masy ciała
Dziecko jest wychudzone, masę ciała podałem, dosyć blade, jakoś wyniszczone szczególnie bym nie powiedział.
Co do języka ciężko mi powiedzieć - nie pamiętam, żeby był jakoś charakterystycz nie zmieniony.
wykonano natomiast zdjęcie rentgenowskie przełyku z kontrastem (o to badanie mi chodziło wcześniej) - wynik:
->poszerzony przełyk
-> charakterystycz ny obraz ptasiego dziobu
Na co wskazują wyniki badania?
Co będzie złotym standardem diagnostycznym dla tej choroby?
Jak leczymy dziecko doraźnie - jeszcze raz wracam do jego masy ciała
a tak swoją drogą - wynik szybkiego testu genetycznego na AH1n! był ujemny, czy w tym wypadku nie należałoby rozważyć jednak wykonania testu metodami biologi molekularnej?
Dziecko należy nakarmić papkami, mocno rozdobnionym pokarmem, uzupelnic elektrolity, wapn, podac zelazo. Myślę,że można by rozwazyc podanie i.v. aminokwasow i glukozy - tak na chlopski rozum.
I oczywiscie AH1N1 trzeba potwierdzic/wykluczyc. Wlaczyc leczenie przeciwgrzybicz e - amfoterycyna B dozylnie?
W miare mozliwosci przeprowadzic diagnostyke zapalenia pluc - co konkretnie jest czynnikiem etiologicznym i jesli to kandydioza pluc to amfoterycyna da rade, jesli cos innego, to zacząc to leczyc - choc mowiles ze podajecie aminoglikozyd i cefalosporyne - jesli miesci sie w spektrum to zostawiamy.
Podniesione ciśnienie w LES>26 mmHg
niecałkowita relaksacja LES
Podwyższona wartość ciśnienia spoczynkowego w trzonie przełyku
Z tym leczeniem chodziło mi głównie o założenie sondy dożołądkowej - chłopiec tak żywiony wciągu 4 tygodni zanotował przyrost masy ciała dokładnie 11,2 kg
Dobra, to pomęczę jeszcze troszkę - jak leczymy naszego pacjenta dalej? (w sensie leczenia przyczynowego, nie objawowego) Jeśli chodzi o zapalenie płuc to udało się je opanować, to samo z Candida, pozostaje sama achalazja
farmakoterapia : nifedypina - zmniejsza napięcie LES, 10-30 mg,
diazotan izosorbidu 5 - 20 mg - bardziej zmniejsza napięcie LES i dluzej dziala,
leczenie inwazyjne : poszerzanie mechaniczne, pneumatyczne, rtęciowe, jeśli nie pomaga lub jest przeciwwskazane to nacięcie podłużne mięsni przelyku i wpustu - mysle ze zalecane u pacjenta mlodego, jesli farmakoterapia nie pomoze - ze wzgledu na perspektywe zycia z tym.
Jesli wiekszosc metod nie pomaga, za kazdym endoskopowaniem przelyku, obstrzykiwanie LES toksyną botulinową.
Radykalnie : wycięcie przełyku.
Przypadek rozwiązany, ale skoro już jesteśmy w temacie.
Jakie mogą być powikłania tej metody?
Jakie są zalety i wady wstrzykiwania toksyny botulinowej u chorych z achalazją?
Zalety to oczywiscie relaksacja napiecia miesniowego, przez blokowanie wyplywu acetylocholiny. Wady to: krotkie jej dzialanie, przymus powtarzania endoskopii w celu wykonania procedury, mozliwosc [ choc mala ] ze toksyna bedzie dzialac ogolnoustrojowo i dojdzie do porazenia oddechu.
P.S. Fajny przypadek :-)
Jaka jest częstość występowania achalazji?
Jaki jest 'profil" typowego pacjenta z achalazją? - nie chodzi mi o jakieś książkowe dane, tylko taki jaskrawy przykład do zapamiętania na przyszłość
Jak wygląda rozkład zachorowań w zależności od płci u osób dorosłych?
Jak wygląda to u dzieci?
Ile spośród przypadków achalazji w populacji to zachorowania dzieci?
(w zaletach stosowania toksyny botulinowej dodałbym wysoką skuteczność i duże bezpieczeństwo w porównaniu z innymi metodami)
Profil typowego pacjenta, z tego co udalo mi sie ustalic, to osoba krztuszaca sie, popijajaca woda kazdy kes pokarmu, silujaca sie z nim, wykonujaca ruchy "przepychajace" pokarm, czesto wybiegajaca wymiotowac. Czesto te osoby maja bole w srodpiersiu w wyniku ucisku polknietego pokarmu na sasiednie struktury, czesto budza sie w nocy i maja w ustach resztki jedzenia, czesto sie krztusza i dlawia. Zazwyczaj bardzo chudną. Zazwyczaj są podejrzewane o nerwice !
Znalazlem forum, ktore fajnie rozjasnia obraz pacjenta z achalazja, a niektore wpisy sa naprawdę profesjonalne. Oto cytat jednego z wpisow :
"Zaczęło się typowo - pokarm stawał w przełyku i od czasu do czasu pojawiał się bardzo mocny ból w klatce piersiowej (na wysokości mostka). Lekarze pierwszego kontaktu kiwali z politowaniem głową, że to z nerwów, że jestem bardzo zestresowana, wręcz znerwicowana i podawali leki na uspokojenie. Nie trudno zgadnąć, że nic nie pomagało.
Mimo iż jakoś z tym żyłam, to bywało niewesoło. Pamiętam jak byłam nastolatką, jak kiedyś po obiedzie z rodzicami "automatycznie" zwymiotowałam na środku pokoju - bardzo mi stało, bardzo bolało, popijanie (które zwykle pomagało) nic nie dawało i mój organizm nagle "sam" pokazał jak pozbyć się tego pokarmu. Od tego czasu zaczełam się uczyć jak z tym żyć: jadłam powoli, zawsze miałam picie pod ręką, prostowałam się przy popijaniu, odpowiednio oddychałam przy przełykaniu (może to dziwnie brzmi, ale osoby które też tak mają wiedzą o czym piszę), no a kiedy przydarzały się dni, że nic nie pomagało i "stawało" - wymiotowałam. Wymiotowanie było jedyną szybką drogą, by pozbyć się zalegającego pokarmu. Nie jestem i nie byłam anorektyczką/bulimiczką."
To forum to: http://commed.pl/achalazja-przelyku-vt1644.html
Ciezko wywnioskowac jak to jest u dzieci, bo malo o tym pisza, ale z artykułów dostepnych - dzieci choruja stosunkowo rzadko, ale choruja. Zauwazylem,ze to wlasnie dzieci czesto leczy sie toksyna botulinowa.
Duzo mozna tez wyciagnac na temat : lekarz lekarzowi nie równy - i to czasami chodzi o fundamentalna wiedze i podejscie.
Pozdrawiam:-)
Ale dodałbym kilka rzeczy, żeby go jeszcze bardziej wyjaskrawić - 50-letni mężczyzna, na wysokim stanowisku, albo ze stresująca pracą - takich pacjentów jest najwięcej. Na tym proponowanym przez Ciebie forum takich pacjentów nie ma, i to zamydla jednak trochę obraz.
częstość achalazji u dorosłych pacjentów jest mniej więcej taka sama u kobiet i u mężczyzn
u dzieci płeć męska choruje 6 razy częściej
spośród wszystkich odnotowanych w regionie łódzkim przypadków achalazji 5% to achalazja u dzieci
Jeszcze ostatnie pytania - przyczyny achalazji
Poproszę 3 główne grupy czynników, z jakimś krótkim opisem, warunkujące występowanie achalazji
Autoimmunologia - generowanie autoprzeciwciał przeciwko np. neuronom zwojów Auerbacha, w skutek czego ich funkcjonowanie jest zaburzone i generują ciągły potencjał czynnościowy prowadzący do wzmożonego skurczu mięsniowki. Moze przeciwciała przeciwko neuronom hamującym, przez co nie ma hamowania pobudzenia i dominuje to pobudzenie.
Infekcja - spekuluje sie nad mozliwością indukcji achalazji przez wirusy neurotropowe np. ospy wietrznej, czy półpaśca. Prawie pewnym jest, ze w wyniku choroby Chagasa - infekcji Trypanosoma cruzi, dochodzi do zwyrodnienia srodmiesniowego splotu Auerbacha [w jelitach, ale dlaczego tez nie w przełyku].
Środowisko - stres szeroko pojęty, czyli dysregulacja procesow probujących utrzymac homeostaze organizmu, lub ich nadwyrężenie. Stres moze byc "stresem", a moze byc np. obżarstwem, nikotyną, alkoholem, czyli "stresem" dla przełyku, zołądka, jelit.
Tak przynajmniej myślę. :-)
-> genetyczne - możliwe występowanie genetyczne, możliwe powiązanie z zespołem Downa, Tripple A Syndrome, teoria predyspozycji genetycznej nie warunkującej pewnego wystąpienia choroby
--> infekcyjne - choroba Chagasa tak jak napisałeś, zależność niepewna między ospa wietrzną, odrą
--> autoimmunizacyj ne - HLA DQA1 o1 o3, występowanie IgG przeciw neuronom splotów nerwowych, nacieki zapalne splotów z przewagą limfocytów T
Pierwotna:
- idiopatyczna
- z nadmierną czynnością skurczową
Wtórna wywołana:
- chorobą Chagasa
- rakiem przełyku
- chorobami z zajęciem LES amyloidoza, chroba Fabrego, Tripple A Syndrome
i wiele innych
Dzięki za udział w quizie - szczególnie dla Jarko za rozwiązanie przypadku, "pozostanie na placu boju" i odpowiedź na wszystkie pytania -
Dzieki za mile slowo, fajny przypadek i rozmowę.
Po pierwsze nie możesz napisać, że nie mają nic wspólnego ponieważ wieloletnia achalazja przełyku jest typowym stanem przedrakowym do rozwoju raka przełyku
Po drugie wg moich źródeł każda choroba zajmująca LES może być przyczyna achalazji - więc też rak przełyku i działa to w drugą stronę. A źródłem tym było zebranie kliniczne lekarzy u mnie na uczelni.
Jasne, ze jeśli chodzi o przyczyny achalazji wiele rzeczy jest jeszcze nie wyjaśnionych ale nowotwory z zajęciem LES są wymieniane tutaj na równi z amyloidozą, chorobą Fabrego.
Pozdrawiam.
Kanał RSS z komentarzami do tego postu.