QUIZ: Bezradni lekarze *rozwiązany*

Niedziela, 19 Grudzień 2010 14:33

Opis przypadku: Do Kliniki Chorób Dziecięcych AM przyjęto 5-letnią dziewczynkę diagnozowaną od ponad 6 miesięcy w kilku innych szpitalach z powodu nawracającej średnio co kilka (2-3) tygodni gorączki (do 43 st. C) z towarzyszącym silnym zaczerwienieniem skóry, dreszczami, wzmożoną potliwością i kilkukrotnie wysypką, zwyżką ciśnienia, tachykardią i ospałością. Za każdym razem podając w szpitalu leki p/gorączkowe (paracetamol), hipotensyjne (labetalol), płyny i małe dawki hydrokortyzonu (kiedy występowały dolegliwości skórne) udawało się dziecko wyleczyć, jednak za każdym razem objawy po różnym czasie nawracały. W trakcie poprzednich hospitalizacji wykonano następujące badania: USG jamy brzusznej, USG-Doppler tt. nerkowych, RTG klp, CT głowy, EKG, echo serca nie stwierdzając istotnych odchyleń od normy. W badaniach krwi i moczu jedynym odchyleniem były miernie podwyższone wskaźniki stanu zapalnego i glikemia. Bezradni lekarze zdecydowali się skierować dziecko do ośrodka referencyjnego, aby jeszcze pogłębić diagnostykę. Do Kliniki dziecko zostało przyjęte bez objawów, pojawiły się one jednak znowu w 3. dniu hospitalizacji, na dzień przed planowanym wypisem.

Pytania QUIZowe: Co może dolegać temu dziecku? O co należy uzupełnić wywiady? Jakie dodatkowe badania zlecić? Jakie jest końcowe rozpoznanie?

Komentarze

#1 matbar 2010-12-19 17:32

Czy te 6-mcy temu dziewczynka gdzieś wyjechała? Jak wygląda wysypka i zaczerwienienie ? Czy są bóle brzucha, stawów? Problemy z oddawaniem moczu? Jak wygląda dieta dziewczynki? Czy ma na coś uczulenie? Czy przed 6-mcami przechodziła jakieś infekcje? Jak wygląda kalendarz szczepień i czy były niepożądane odczyny poszczepienne? Czy są problemy z oddawaniem stolca, jak wygląda stolec? Jak wygląda masa ciała i wzrost w siatkach percentylowych?
Przeprowadzić podstawowe badanie neurologiczne

Badania: ob,crp, HbA1c, morfologia z rozmazem, aspat, alat, lipidogram, ferrytyna, kwas 5-hydroksyindoloo ctowy w moczu

Wstępna diagnoza: choroba Stilla, plamica Henocha, któraś z infekcji tropikalnych, zespół rakowiaka

#2 krz86 2010-12-19 20:32

Czy występują choroby reumatologiczne w rodzinie?
Jaki jest charakter wysypki i lokalizacja?
Jak wyglądają migdałki i zęby dziecka?
Czy występują objawy dyzuryczne?
Do badań dołożyłbym ASO, ewentualnie wymaz z gardła i posiew moczu

#3 Kaamil 2010-12-19 22:01

dziecko nigdzie nie wyjeżdżało w ostatnim czasie, ostatnio cały czas przebywało w domu z matką. Podczas napadów zaczerwienione było całe ciało, osutka miała charakter drobnoplamisty. Pacjentka jest osobą dość skrytą, trudno wiarygodnie ocenić zebrany wywiad, informacje uzupełnia mama, która twierdzi że dziecko na pewno nie jest zdrowe, że czasem boli brzuch i stawy. Dieta normalna. Szczepienia zgodnie z kalendarzem. Uczulenia - alergie na pyłki, sierść zwierząt. W przeszłość zdarzały jej się dość infekcje górnych dd. oddechowych (kaszel, katar, zatoki, oskrzela). Stolec prawidłowy, nie ma problemów z oddawaniem moczu, wzrost w normie (50 centyl), masa ciała (30 centyl).
W rodzinie nie występowały żadne ch. reumatologiczne . Zęby mleczne, pojedyncze ubytki i przebarwienia szkliwa. Migdałki wystające z łuków, bez patologicznego nalotu. Neurologicznie bz.
Przy przyjęciu do kliniki nie stwierdzono żadnych nieprawidłowośc i w podstwowych badaniach (krew, mocz, ekg, RR, rtg klp). Kwas indolilooctowy w moczu w normie. Krew pobrana w chwili napadu: z odchyleń od normy: OB 16, CRP 11 (N 5), ASO 200 jm. AST, ALT górna granica normy. Ferrytyna N.

#4 matbar 2010-12-19 23:18

Albo plamica Henocha w tym celu mozna zbadać jeszcze obecność D-dimerów. Albo gorączka reumatyczna w tym celu wymaz z gardła i posiew na paciorkowce, jeszcze raz ekg i echo serca.

#5 Kaamil 2010-12-20 08:38

D-dimery w normie, wymazy z gardła, dróg rodnych, posiewy moczu i kału nie wykazały flory patologicznej.
EKG w czasie napadu gorączki: tachykardia zatokowa, prawogram, dekstrogyria, bez cech niedokrwienia. odstępy PQ i QT w normie. Echo serca - bz, niewielka niedomykalność zastawki mitralnej.

#6 matbar 2010-12-20 20:52

Czy dziewczynka ma/miała kontakt ze zwierzętami? Jak długo trwa napad i jak wygląda wysypka, gdzie jest umiejscowiona, czy to grudki czy plamki, jaki kolor, czy boli, czy swędzi, jak znika to pozostawia ślad, łuszczy się? Czy są powiększone węzły chłonne? jeśli tak proszę wykonać biopsję. Warto zrobić badania na obecność HBV i HCV.

#7 digression 2010-12-20 21:23

Brakuje mi badania przedmiotowego układu ruchu: zakres ruchomości w stawach, ból podczas ruchów biernych i czynnych, zaczerwienienie , nadmierne ucieplenie nad stawami? Co to znaczy, że dziecko bolą stawy? czy z tego powodu staje się mniej aktywne w ciągu dnia? Występowanie sztywności porannej?Czy dziecko od urodzenia utrzymuje się na podanych centylach? Badanie przedmiotowe jamy brzusznej: wątroba, śledziona - odchylenia? Obwodowe węzły chłonne - powiększone? Serce i płuca osłuchowo?
Poproszę o konsultację okulistyczną - zapalenie błony naczyniowej oka?
Podejrzewam młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku uogólnionym.

#8 Kaamil 2010-12-20 23:16

kontaktu ze zwierzętami nie ma ze względu na alergię. Napad trwa różnie długo - najczęściej kilkanaście - kilkadziesiąt minut, ustępuje dopiero po podaniu odpowiednich leków. Wysypka pojawiła się jedynie podczas 2 ostatnich napadów, miała charakter uogólniony, drobnoplamisty bez łuszczenia i świądu, zanikła bez śladu. Węzły chłonne niepowiększone. HBSAg(-), anty-HCV (-).
Badanie przedmiotowe układu ruchu jak i innych układów - bez odchyleń.
To ze dziecko bolą stawy twierdzi matka, dziewczynka sama nie jest już tego pewna.
Konsultacja okulistyczna - wszystko ok.
Zdecydowanie nie jest to choroba Stilla, na którą pewnie prędzej czy później lekarze by wpadli.

#9 digression 2010-12-20 23:32

Ale ja pytam matki, a nie dziewczynki o te bóle stawów konkretnie jak wyżej. Mało prawdopodobne, że 5 letnie dziecko będzie wiedziało co to ból stawów ;)

#10 matbar 2010-12-20 23:53

Czy elektrolity są w normie? Warto zbadać jeszcze TSH,T3,T4,PTH,, z drugiej strony te napady wyglądają jak hipertermia złośliwa (gdyby nie wysypka, ale ponoć ona była rzadko), może to też być pheochromocytom a. Starałbym się zebrać bardzo dokładny wywiad czy napady są związane z jakąś konkretną czynnością, pozycją, jedzeniem, porą dnia/nocy. Jak wyglądał pierwszy napad.

#11 Kaamil 2010-12-21 09:55

Napady zdarzały się w różnych okolicznościach , zazwyczaj popołudniami lub wczesna nocą, za każdym razem (to już wynika z kart informacyjnych) co najmniej jeden napad zdarzał się w czasie hospitalizacji. Matka twierdzi że dziecko nic wcześniej nie jadło. Podczas napadu dziecko bywa pobudzone, silnie spocone, ma podwyższoną temperaturę, majaczy, matka jest spanikowana, ma pretensje do lekarze, że od tak długiego czasu nikt (a była u wielu - tu wymienia nazwiska) nie potrafi pomóc jej dziecko, każdy rozkłada ręce i mówi że dziecku to w sumie nic nie jest.
Jak wyglądał pierwszy napad? - podobno tak samo jak inne, tylko wystąpił w domu wczesną nocą (w tym czasie dziewczynka leżała od 5 dni w łóżku z powodu ciężkiego zapalenia oskrzeli). Wezwano wtedy pogotowie i przyjęto do szpitala.
Z badań hormonalnych: wszystko w normie.
Dodam tylko że przypadek jest rzeczywisty.

#12 digression 2010-12-21 10:13

Krew na posiew trzeba jeszcze wziąć.

#13 Kaamil 2010-12-21 11:39

krew na posiew pobrana 3 krotnie podczas rzutów gorączki i dreszczy/drgawek - posiewy za każdym razem ujemne.
Proponuję jeszcze raz uzupełnić wywiady i zastanowić się o co w tym wszystkim może chodzić.

#14 matbar 2010-12-21 14:12

A czym była leczona na to zap oskrzeli?
Można zrobić dobową zbiórkę moczu na metabolity katecholamin i MRI całego ciała (ale to już chwytanie się tonącego brzytwy)

#15 digression 2010-12-21 14:24

Czy dziecko było przed tymi 6mcami ugryzione przez kleszcza? Czy ma kontakt ze zwierzętami? jakimi? Ugryzło je jakieś zwierzę, podrapał kot?

Kto opiekuje się dzieckiem na stałe? Czy zatrudniana jest opiekunka czy opiekę sprawuje głównie matka? Czy dziewczynka ma rodzeństwo - ktoś w domu ma podobne objawy? Czy matka jest zorientowana w terminologii medycznej, czy pracuje, jaki jest jej zawód? Czy chętnie zgadza się na kolejne badania, nawet inwazyjne? Czy w szpitalu ktoś ją zmienia w opiece nad córką, czy siedzi z nią w dzień i w nocy? Czy ojciec dziecka pojawił się w szpitalu? Co on mówi o chorobie córki?

#16 Kaamil 2010-12-21 17:57

Na zapalenie oskrzeli dziecko dostawało klarytromycynę.
Diagnostyka pheochromocytom a była przeprowadzona - nic nie wykazano.

Matka neguje ugryzienie dziecka przez kleszcza, nie ma kontaktu ze zwierzętami, bo ma alergię. Na stałe dzieckiem opiekuje się matka - nie pracuje (zrezygnowała z pracy jako pielęgniarka już w ciąży) i zajmuje się domem. Nie ma rodzeństwa, nikt w otoczeniu nie ma podobnych objawów. Matka ciągle (dzień i noc) siedzi przy dziecku, niechętna jest każdych procedur zwłaszcza inwazyjnych, bo z góry zakłada, że to na nic, jednocześnie nigdy nie sprzeciwiła się hospitalizacji. Niezbyt chętnie współpracuje z lekarzem w kwestii poprzednich napadów. Ojciec dziecka nie pojawił się, gdyż jest właśnie w delegacji zagranicą. Matka kontaktuje się z nim telefonicznie, niewiadomo jakie informacje mu przekazuje.

#17 patrycjaf27 2010-12-21 18:35

Witam. To moja pierwsza próba komentarza na tym forum. Z medycyna nie jestem za bardzo związana, dopiero myślę o studiach medycznych :)
Ale jak tak czytam to co już zostalo ustalone, to zastanawiam się nad przeniesionym zespolem Munchhausena. Albo po prostu wydaje mi się, że dziwne zachowanie matki ma tu jakieś znaczenie. Ale sprobować nie zaszkodzi :) Tylko nie wiem, co powinno się zalecić w takim przypadku: obserwacja matki i pilnowanie dziecka (czy to w ogóle jest możliwe?), konsultacje psychiatryczne albo psychologiczne, może jakaś rozmowa psychologa z tą dziewczynką bez obecności matki (nie wiem, czy matka wyrazi na to zgodę, niestety nie mam pojęcia o tych procedurach).

#18 digression 2010-12-21 18:59

W Standardach Pediatrii opublikowano artykuł na temat zastępczego zespołu Münchausena, w którym napisane jest tak:
"Mimo szeregu wątpliwości, istnieje już dość szeroka wiedza na temat MSBP. Jeżeli pediatra odczuwa znaczny dysonans lub niepokój w kontakcie z daną rodziną, polegając na swoich emocjonalnych i profesjonalnych kompetencjach, może zwrócić się o pomoc w rozwianiu wątpliwości. Diagnoza powinna być udziałem zespołu: pediatra, pracownik socjalny, psycholog, psychiatra. Dobrze jest zasięgnąć opinii specjalistów w kwestii krzywdzenia dzieci, np. Fundacji Dzieci Niczyje, Mederi, Niebieska Linia."

Podają też, że w Anglii monitorowanie (kamera) sali w szpitalu nie może być prowadzone bez zgody rodziców, a tak by było pewnie najłatwiej "diagnozować" taką chorobę rodzica.
Ponieważ dziecko było już diagnozowane w wielu kierunkach, również takich mało prawdopodobnych , skłaniałabym się ku takiemu rozpoznaniu. Można zwrócić się do toksykologów o pomoc - opisać objawy, wysłać krew na badania. Nie należy jednak zakładać, bez udowodnienia winy matce, że dziecko jest zdrowe. Ale ja już nie mam pomysłu na inne rozpoznania.

A tutaj link do artykułu, tylko trzeba się zarejestrować niestety, ale bezpłatnie:
http://www.standardy.pl/pediatria/2009/2/zastepczy-zespol-munchausena-emocje-i-kontrowersje-

#19 patrycjaf27 2010-12-21 19:57

Szczerze mówiąc, to Twój ostatni komentarz i dokladnie pytania o dziecko i o matkę bardzo mi pomogly. Wiedzialam, że Ty też chyba do tego dążysz. Sama raczej bym o tym nie pomyślala, może ze względu na to, że jest to takie nieprawdopodobn e i chyba dość rzadko rozpoznawane.

#20 Kaamil 2010-12-21 21:06

świetnie - jest to zastępczy zespół Muchausena u matki dziecka (konsultacja psychiatryczna w tym przypadku okazała się bezcenna). Jednak pozostaje pytanie jak można udowodnić że matka czyni dziecku krzywdę?
Co matka mogła podawać dziecku (zabawa w toksykologa)?
Jak można rozwiązać problem tej rodziny?

#21 patrycjaf27 2010-12-21 21:36

Może jakieś leki przeciwhistamin owe...? Są one dostępne dość powszechnie, bez recepty, z tym że te dzialają slabiej. Ale większa dawka dla dziecka nawet zwyklego zyrtecu może też mogaby wywolać takie objawy? Mi tu pasuje ospalosc, tachykardia, silne zaczerwienie skóry lub jakaś wysypka.
Ale to tylko moje male przypuszczenia, chętnie poczytam inne propozycje. No i czekam na rozwiązanie :)

#22 digression 2010-12-21 21:44

Wygląda na zatrucie atropiną czy też innym cholinolitykiem . Udowodnić: albo kamera - ale raczej nie chcemy ryzykować zdrowia dziecka, albo psychiatra musi wyciągnąć "zeznanie". Jest jeszcze prosty sposób, ale chyba tylko w teorii - zaobserwowanie braku objawów pod nieobecność rodzica. Jednak jak to zrobić, gdy matka jest obecna w szpitalu 24h na dobę? Przecież, bez udowodnienia winy nie można jej tego zabronić.

#23 Kaamil 2010-12-21 23:25

W tym przypadku zrobiono w ten sposób - zabrano dziecko na obóz wakacyjny organizowany przez jakąś fundację - udało się (choć z trudem) przekonać matkę, że tylko to pomoże wyleczyć jej dziecko. W trakcie obozu nie zaobserwowano żadnego napadu gorączki. Matką zajął się psychiatra, do momentu wyleczenia dzieckiem ma zając się ojciec.
Co do tego czym podtruwała dziecko - nie jest to ani antyhistaminica (zbyt silnie wyrażone objawy), ani żaden cholinolityk, choć bardzo blisko ;)

#24 digression 2010-12-22 11:30

To może preparat z jakiegoś grzybka? :) Działanie atropinopodobne : muchomor czerwony (Amanita muscaria), muchomor plamisty (A. pantherina), muchomor narcyzowy (A. gemmata)

#25 patrycjaf27 2010-12-22 14:51

A może jakiś narkotyk? LSD, amfetamina...?
wtedy to mama musialaby mieć niezle dojścia... Ale teraz to juz nie wiadomo, czego jeszcze można się po niej spodziewać.

#26 matbar 2010-12-22 14:57

Można zapytać matkę czy na coś choruje i jakie leki na to bierze

#27 Kaamil 2010-12-22 15:24

matka obecnie na nic się nie leczy, ale kiedyś chorowała na astmę, więc próbujcie dalej, jeśli nie cholinolityk to co innego łatwiej dostępnego (powiedzmy), a działającego właściwie tak samo. Zwróćcie uwagę na objawy napadu: wysoka gorączka, drżenie mięśni, szerokie źrenice, wzrost RR i HR, zlewny pot, pobudzenie psychoruchowe lub ospałość, czasem wysypka, hiperglikemia we krwi.

#28 patrycjaf27 2010-12-22 15:47

Teofilina...? Jeżeli pójdziemy tropem astmy :)
Dla kogoś kto chorowal na astmę, bylaby dość latwo dostępna.

#29 William Grey 2010-12-22 15:52

Zatrucie beta2-mimetykami

#30 Kaamil 2010-12-22 18:04

prawie dobrze, choć B-2 mimetyki dostępne są raczej wziewnie, a dziecku salbutamolu dożylnie by od tak raczej nie podawała. Zwróćcie uwagę, że dawno temu chorowała na astmę.

#31 patrycjaf27 2010-12-22 18:33

Ale teofilina dostępna jest też w tabletkach...

Mogla też jakieś steroidy przyjmować, ale czy przedawkowanie daje takie objawy, to nie wiem.

#32 Kaamil 2010-12-22 18:43

GKS nie, teofilina jest owszem w tabletkach i nawet by pasowało, ale skąd by była gorączka i taki skok RR (teofilina może predysponować wręcz do spadku RR).

#33 patrycjaf27 2010-12-22 19:41

O matko, jeszcze nigdy tyle nie czytalam o astmie, jak teraz :)
Ale niestety narazie chyba nic nie wymyśle.

#34 digression 2010-12-22 20:08

Chyba mam :) lek przeciwhistamin owy pierwszej generacji. One mają dodatkowe działanie antycholinergic zne, może być po nich gorączka i wysypka. W starej internie (starszej niż ja) są one wymienione jako leki pierwszego rzutu w leczeniu astmy.

#35 Kaamil 2010-12-22 21:32

no jeszcze nie, ale już padło chyba wszystko co mogła być, poza tym co faktycznie zastosowała ta matka - objawy są wybitnie współczulne jak zauważyliście - nie jest to jednak b2-mimetyk, teofilina, żaden cholinolityk i lek o działaniu cholinolityczny ch (antyhistaminow e I gen, antyarytmiczne klasy Ia, neuroleptyki, leki p/parkinsonowskie ). Lek ten znany jest w medycynie od tysięcy lat, znany jest też bliżej w "pewnych" kręgach młodzieżowych czy u "sportowców" ;)

#36 patrycjaf27 2010-12-22 22:09

to jest lek czy jakaś substancja niedozwolona, że tak powiem? :)

#37 Kaamil 2010-12-22 22:19

jest to zdecydowanie lek, ale wykorzystywany bywa w innych wskazaniach niż te oficjalne ;)

#38 patrycjaf27 2010-12-22 22:23

Może klenbuterol (wyczytalam, że nawet kiedyś byl używany do leczenia astmy)?
A jak nie to, to musi być efedryna.

I tu nastąpil koniec moich pomyslów :)

#39 matbar 2010-12-22 23:03

Też pomyślałem o efedrynie, pewnie chodzi o tussipect, ale on od jakiegoś czasu jest na recptę

#40 Kaamil 2010-12-23 08:34

no i zagadka rozwiązana - chodziło o efedrynę. Matka miała jej sporo w domu po tym jak w przeszłości stosowała - podawała dziecku w formie recepturowego syropu, a podczas hospitalizacji okazało się że wstrzykiwała efedrynę do kroplówek, co wywoływało objawy.
Na to że jest to sympatykomimety k można było wpaść łatwo powiązzując fakt, że objawy bardzo szybko ustępowały po zastosowaniu Labetalolu (A,B-bloker).

Przypadek rozwiązany, dzięki za udział i gratuluję szybkiego rozwiązania ;).

Odśwież komentarze
Kanał RSS z komentarzami do tego postu.

Zaloguj się aby móc dodać swoją odpowiedź/komentarz.

JComments

Menu główne

Komentarze